Trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo en gammapatías monoclonales: primeros resultados del Hospital “Hermanos Ameijeiras”

Introducción: Los avances en el manejo del mieloma múltiple (MM) durante los últimos años incluyen la incorporación del trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo (TPHa) a la estrategia de tratamiento de estos pacientes. Objetivo: Dar a conocer los primeros resultados en el hospital “Hermanos Ameijeiras” (HHA) con la aplicación del TPHa en pacientes con gammapatías monoclonales (GM), empleando las altas dosis de melfalán (AD-Mel) como tratamiento acondicionante (TA) y su impacto en la sobrevida global (SG). Material y Métodos: Se hizo un estudio retrospectivo de todos los pacientes con GM sometidos  a TPHa en el Servicio de Hematología del HHA en el período comprendido entre 2009 y 2018. La muestra final comprendió 14 casos. Resultados: La edad promedio fue de 53.5 años; la mayoría tenía como diagnóstico MM (85.7 %) y todos ellos debutaron en estadio III de Durie-Salmon; como TA el 64.2 % recibió AD-mel, en dosis de 200 mg/m2. La recuperación de las cifras de neutrófilos y plaquetas ocurrieron como promedio a los 11.4 y 12 días, respectivamente. La mortalidad relacionada con el trasplante (MRT) al día +30 fue del 7.1 %. La probabilidad de SG a los 2 años fue superior al 90 % y a los 5 años del 68 %. Conclusiones: Se comprobó que  la realización del TPHa con el empleo de AD-Mel como TA en pacientes con GM es un proceder realizable en nuestro país con una MRT relativamente baja. Se logró demostrar que la inclusión del TPH en el tratamiento mejora considerablemente las expectativas de sobrevida de estos pacientes.

Calixto Hernández Cruz, José Carnot Uria, Jesús Diego de la Campa, Jorge Muñío Perurena, Ibis K Pardo Ramírez, Aliette García García, Oliday Ríos Jiménez, Yusaima Rodríguez Fraga, Kali Cepero Llauger
 
Síndrome de hiperviscosidad en pacientes con mieloma múltiple.

Introducción: El mieloma múltiple es una enfermedad de distribución universal que tiene entre sus complicaciones más frecuentes el síndrome de hiperviscosidad. Objetivo: Determinar la frecuencia, las características y el tratamiento del síndrome de hiperviscosidad como complicación de esta enfermedad. Método: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó a 31 pacientes con el diagnóstico de mieloma múltiple atendidos en el servicio de adultos del Instituto de Hematología e Inmunología desde enero del 2007 a junio del 2011. Resultados: La edad media fue de 61 años con un predominio del sexo masculino y  el color de la piel blanca. Los pacientes se presentaron con anemia, eritrosedimentación acelerada, hiperproteinemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, infiltración media de la médula ósea por células plasmáticas de 63,2 % y viscosidad sérica media de 2.93. El síndrome de hiperviscosidad se observó en 4 (12,9 %) pacientes. Las manifestaciones clínicas principales de este síndrome fueron los síntomas generales y los neurológicos; y se presentaron con cifras de viscosidad sérica iguales o superiores a 4,5. La proteína monoclonal identificada como responsable del síndrome de hiperviscosidad fue la IgA y la viscosidad sérica fue proporcional a las concentraciones de la paraproteína (p<0,01). Conclusión: El síndrome de hiperviscosidad se presentó en los pacientes estudiados con similares características a lo reportado por otros autores. La plasmaféresis y la quimioterapia fueron los pilares del tratamiento con resultados satisfactorios.


Luis Gabriel Ramón Rodríguez, Onel Avila Cabrera, Lissete Izquierdo Cano, Edgardo Espinosa Estrada, Leslie González Pinedo, Yamilé Quintero Sierra, Adys Gutiérrez Díaz, Carlos Hernández Padrón
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Importancia de las alteraciones genéticas del mieloma múltiple

Introducción: El mieloma múltiple (MM) es una enfermedad que va precedida por una fase previa conocida como gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI); en esta última existen varias anormalidades citogenéticas, que permiten la progresión a MM, entre estas encontramos reordenamientos primarios del gen de la cadena pesada de la inmunoglobina (IGH), además de células hiperdiploides. Desarrollo: Las alteraciones cromosómicas en el MM se pueden clasificar en dos grupos principales: las que involucran las translocaciones del locus IGH ubicado en el cromosoma 14q32 y cuyos principales reordenamientos se dan entre las regiones cromosómicas 11q13, 16q23, 4p16.3, 6p21 y, un segundo grupo caracterizado por los desequilibrios genómicos. Los pacientes con translocaciones de la IGH, muestran un pronóstico diferente en dependencia del tipo de reordenamiento cromosómico. La t(4;14)(p16;q32) y t(14;16)(q32;q23) se asocian a un mal pronóstico, mientras que los pacientes con t(11;14) (q13;q32) tiene un buen pronóstico de la enfermedad en ausencia de otras anormalidades genéticas. En el grupo con desequilibrio genómico se encuentran deleciones, amplificaciones, y células con números anormales de cromosomas (hiperdiploidas y no hiperdiploides); casi siempre asociadas a mal pronóstico ya que muchas de estas alteraciones involucran perdida de material genómico relacionado con el control de ciclo celular y progresión de la enfermedad, como son las deleciones de los cromosomas 1,13 y 17. Los pacientes con trisomías de los cromosomas impares 1, 3, 5, 7, 9, 11, 15, 19,21 suelen tener un mejor pronóstico y una tasa mayor de sobrevivencia.

John Fredy Cuervo Pérez, Patricia Jaramillo, Juan López
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Lina Maria Martinez Sanchez, Luis Felipe Álvarez Hernánde, Camilo Ruiz Mejía, Juan Diego Villegas Álzate
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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA ASOCIADA A MIELOMA MÚLTIPLE: PRESENTACIÓN DE UN CASO.
Y Quesada Laferté
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MIELOMA MÚLTIPLE CON INFILTRACIÓN DE HIPÓFISIS. PRESENTACIÓN DE UN CASO
IK Pardo-Ramírez
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EL TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA AUTÓLOGO CON MELFALÁN DESDE LA ÓPTICA DE ENFERMERÍA
LC Martell-Martorell, Y Leyva-Perdomo, L Larduet-Hernández
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Caracterización clínica y de laboratorio del Mieloma Múltiple en el Instituto de Hematología e Inmunología

Introducción: el mieloma múltiple es una enfermedad de distribución universal, con mayor incidencia en regiones de Europa y América.
Objetivos:
describir las características demográficas, los parámetros clínicos y de laboratorio, la sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, así como los factores pronósticos de los pacientes con esta enfermedad atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología.
Método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó 88 pacientes con el diagnóstico de mieloma múltiple atendidos en el Servicio de Adultos del Instituto de Hematología e Inmunología desde el año 2000 hasta el 2010.
Resultados: la edad promedio fue de 60,7 años; fue más frecuente en el sexo masculino y en los pacientes con el color de la piel blanca. Los dolores óseos, la astenia y la palidez cutáneo-mucosa fueron los hallazgos principales al inicio de la enfermedad. La anemia, la eritrosedimentación acelerada, las cifras elevadas de creatinina, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia fueron las manifestaciones de laboratorio más llamativas en el momento del diagnóstico. La sobrevida global fue de 5,2 años y la sobrevida libre de eventos de 3,3 años.  Los pacientes que no respondieron al primer esquema de inducción tuvieron una sobrevida más corta (p < 0,01), al igual que los pacientes con una cifra inicial de hemoglobina inferior a 8 g/dL (p = 0,043) y una albúmina menor de 30 g/L (p = 0,035). Conclusión: las características del grupo de pacientes estudiados no difieren de los hallazgos realizados por otros autores.

Luis Ramón Rodríguez, Carlos Rivera Keeling, Alberto Arencibia Nuñez, Onel Avila Cabrera, Lissete Izquierdo Cano, Edgardo Espinosa Estrada, Leslie González Pinedo, Yamile Quintero Sierra, Adys Gutiérrez Díaz, Wilfredo Roque García, Sandra Sarduy Sáez, Carlos Hernández Padrón
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Distribución de tipos de paraproteínas en una muestra de enfermos con mieloma múltiple

Introducción:    El mieloma múltiple (MM)  es una enfermedad caracterizada por una proliferación monoclonal de inmunoglobulinas que representa aproximadamente el 15 % de las hemopatías malignas. Métodos: Se realizó un estudio de la distribución de las clases, sub clases y tipos de cadenas ligeras de inmunoglobulinas en 285 enfermos con el diagnóstico de MM.  Se emplearon tres métodos: electroforesis de proteínas en suero para la detección de la inmunoglobulina monoclonal o paraproteína, electroforesis de inmunofijación y doble inmunodifusión para identificar las clases, sub clases y tipo de cadenas ligeras. Resultados: Se encontraron 206 enfermos (72.28  %) con MM IgG; 73 (25.62 %) con MM IgA y 6 (2.1 %) con  MM IgM.  La distribución de sub clases de IgG fue: 130 casos (63.11 %) IgG1, 43 (20.87%) IgG2, 21 (10.19 %) IgG3 y 12 (5.83%) IgG4; y la de sub clases de IgA fue de 59 enfermos (80.82%) IgA1 y 14 (19.18 %) IgA2. Del total de enfermos 187 (65.61 %) mostraron cadenas ligeras tipo kappa y 98 (34.38 %)  tipo lambda. Conclusiones: Los datos  obtenidos en nuestro estudio permitieron identificar la frecuencia de distribución de las clases, subclases y cadenas ligeras en una muestra de enfermos con MM.


Se realizó un estudio de distribución de las clases, subclases y tipos de cadenas ligeras en 285 enfermos con el diagnóstico de mieloma múltiple (MM). Se emplearon tres métodos: electroforesis de proteínas en suero para la detección de la inmunoglobulina monoclonal o paraproteína, electroforesis de inmunofijación y doble inmunodifusión para identificar las clases, subclases y tipo de cadenas ligeras. Se encontraron 206 enfermos (72.28  %) con MM IgG; 73 (25.61 %) con MM IgA y 6 (2.1 %) con  MM IgM.  La distribución de subclases de IgG fue: 130 casos (63.10 %) IgG1, 43 (20.87%) IgG2, 21 (10.19 %) IgG3 y 12 (5.82%) IgG4; y la de sub clases de IgA fue de 59 enfermos (80.82%) IgA1 y 14 (19.17 %) IgA2. Del total de enfermos 187 (65.61 %) mostraron cadenas ligeras tipo kappa y 98 (34.38 %)  tipo lambda. Los datos  obtenidos en nuestro estudio permitieron identificar la frecuencia de distribución de las clases, subclases y cadenas ligeras en una muestra de enfermos con MM.

Ada Amalia Arce Hernández, Rinaldo Villaescusa Blanco, Luz Mireya Morera Barrios, Yamila Junco González, Julio César Merlín Linares, Luis Gabriel Ramón Rodríguez, Carlos Hernández Padrón
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