CARACTERIZACI√ďN DE PACIENTES CON INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS DE LA PROVINCIA SANTIAGO DE CUBA. DICIEMBRE 2016. INFORME PRELIMINAR
I Martén-Powell
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Consuelo Macías Abraham
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Tratamiento con inmunoglobulina G subcutànea en enfermos con inmunodeficiencias primarias: resultados preliminares del estudio multicentrico cubano

INTRODUCCI√ďN: Estudios previos muestran que la infusi√≥n de inmunoglobulina G (IgG) subcut√°nea (SC)presenta una eficacia similar a la IgGendovenosa (EV)para prevenir las infecciones en enfermos con inmunodeficiencias primarias (IDP),predominantemente de anticuerpos con deficiencias de IgG y que este tratamiento es seguro y bien tolerado. OBJETIVO: Evaluar la seguridad, efectividad y tolerancia del tratamiento con IgG SC en un grupo de pacientes con IDP con deficiencias de IgG demostrada, previamente tratados con IgG EV. MATERIAL Y METODOS: Se realiz√≥ un estudio multic√©ntrico de remplazo en la administraci√≥n de IgG EV (Intacglobin, de producci√≥n nacional) a IgG SC (Gammanorm, Octhapharma) en pacientes con IDP con deficiencia de IgG. Se incluyeron 6 enfermos; 3 ni√Īos¬† y 3 adultos, procedentes de diferentes instituciones del pa√≠s. La dosis de IgG SC fue similar a la dosis global mensual previa de IgG EV, administrada en 4 dosis divididas con valor promedio de 108 mg/kg (rango entre 100-200) semanal, durante 36 semanas.RESULTADOS:En los enfermos que no recibieron tratamiento con IgG EV y presentaban valores muy disminuidos, los niveles de IgG s√©rica alcanzaron valores normales para la edad. En el resto de los pacientes, que llevaban tratamiento con IgGEV en la semana anterior al estudio,¬† los niveles de IgG s√©rica se incrementaron o se mantuvieron superiores a 7 g/Ldentro del rango normal. En todos los enfermos disminuy√≥ la frecuencia y gravedad de las infecciones;durante el per√≠odo de infusi√≥n de IgG SC,la tasa de infecci√≥n disminuy√≥de 1.7 infecciones/sujeto/a√Īo a 0.5 y las infecciones fueron leves con buena respuesta al tratamiento. Todos los enfermos mantienen la administraci√≥n de IgGSC domiciliaria con una buena respuesta, CONCLUSIONES: El tratamiento de remplazo es bien tolerado y constituye una alternativa terap√©utica¬† efectiva para los enfermos con IDP.

Consuelo Mac√≠as Abraham, Miriam S√°nchez Segura, Concepci√≥n Insua Arregui, Mar√≠a del Carmen Garc√≠a Niebla, Gueimy Hern√°ndez Flores, Ada A Arce Hern√°ndez, Julio C√©sar Merl√≠n Linares, Ra√ļl Mart√≠nez Triana
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Contribuciones de Moisés y Alejandro Chediak a la Inmunología, la Hematología y el Laboratorio Clínico en Cuba

Los doctores Mois√©s y Alejandro Chediak Ahuayda, cubanos de ascendencia libanesa, realizaron importantes contribuciones a la Inmunolog√≠a y otras ciencias m√©dicas. El doctor Mois√©s Chediak fue director del Laboratorio Cl√≠nico Central del Hospital General Calixto Garc√≠a desde 1940, a√Īo en que fund√≥ el primer banco de sangre de Cuba. Lleg√≥ a ser Profesor Auxiliar de Microscop√≠a y Qu√≠mica Cl√≠nica de la Universidad de la Habana. Entre sus art√≠culos se destacan el primer caso de anemia de Cooley en un ni√Īo en Cuba, as√≠ como el reporte de una nueva forma de inmunodeficiencia primaria conocida como s√≠ndrome de B√©guez-Chediak-Higashi. Particip√≥ en numerosos eventos en Am√©rica, Europa y Asia, y fue un miembro reconocido de las Sociedades Cubanas de Patolog√≠a Cl√≠nica, Microbiolog√≠a y de Pediatr√≠a, as√≠ como de organizaciones internacionales. Alejandro Chediak llam√≥ la atenci√≥n de la comunidad cient√≠fica al desarrollar un m√©todo que solo requer√≠a de una gota de sangre en papel para el diagn√≥stico serol√≥gico de la s√≠filis. La microrreacci√≥n de Chediak fue ampliamente evaluada, adoptada y modificada en Estados Unidos, Argentina, Alemania, Polonia, M√©xico, Chile, Brasil y Francia. Dise√Ī√≥ un dispositivo √ļtil para diversas t√©cnicas de laboratorio, como la aglutinaci√≥n de grupos sangu√≠neos, el cual fue patentado en Cuba y Estados Unidos. Fue profesor de F√≠sica Biol√≥gica de la Facultad de Medicina de la Universidad de La Habana. Los hermanos Chediak Ahuayda, quienes se formaron y alcanzaron sus m√°s importantes resultados profesionales en nuestro pa√≠s, ocupan un lugar destacado en la historia de la medicina cubana del siglo XX.

Orlando Rafael Serrano-Barrera, Miriam Lastre González, Oliver Pérez Martín
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REGISTRO CUBANO DE INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS.
C Macías-Abraham
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REEMPLAZO DEL TRATAMIENTO DE INMUNOGLOBULINA G ENDOVENOSA A SUBCUT√ĀNEA EN ENFERMOS CON INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS. ESTUDIO MULTIC√ČNTRICO
C Macías-Abraham
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29 de abril: día mundial de la inmunología
Consuelo Macías Abraham
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Inmunodeficiencias primarias y citopenias

Introducci√≥n: La visi√≥n actual de las enfermedades por inmunodeficiencia primaria (IDP) incluye un n√ļmero creciente de s√≠ndromes que est√°n asociados con la desregulaci√≥n inmune y la autoinmunidad como caracter√≠sticas predominantes. Las citopenias autoinmunes pueden ser el primer signo de desregulaci√≥n que precede a la presentaci√≥n cl√°sica de inmunodeficiencia primaria, con infecciones recurrentes u oportunistas. El conocimiento de un espectro de enfermedades potencialmente involucradas (hematol√≥gicas, reumatol√≥gicas e inmunol√≥gicas) es crucial para la identificaci√≥n de una cierta proporci√≥n de genotipos y fenotipos de otros diagn√≥sticos descritos. Tambi√©n permitir√° excluir des√≥rdenes como lupus eritematoso sist√©mico, inmunodeficiencia variable com√ļn, s√≠ndrome linfoproliferativo autoinmune; as√≠ como realizar diagn√≥sticos diferenciales noveles como la deficiencia de GATA2, deficiencia de CD27, deficiencia de sensibilidad a lipopolisac√°ridos, s√≠ndrome fosfoinositol-3-quinasa delta activada, inmunodeficiencia ligada a X con d√©ficit de magnesio y otros. Objetivo: Proporcionar una sinopsis conceptual de la aparici√≥n de citopenias en las IDP con el prop√≥sito de actualizar el conocimiento actual sobre dicho tema y de aumentar la percepci√≥n, tanto de hemat√≥logos como inmun√≥logos, en relaci√≥n a la presentaci√≥n de citopenias como manifestaci√≥n de estas enfermedades. M√©todo: Se revisaron art√≠culos originales y de corte experimental publicados en la d√©cada 2009 - 2019, en algunas bases de datos de la Biblioteca Virtual de Salud (BVS) de Cuba. Conclusiones: Al igual que las formas benignas autolimitadas de citopenia autoimmune post o parainfecciosas, o la neutropenia autoimmune adquirida de la infancia, que generalmente ocurren independientemente de una IDP subyacente reconocida, muchas de las citopenias que acompa√Īan a esta enfermedad (pero no todas) est√°n mediadas por autoanticuerpos. Es esencial entonces, que los m√©dicos valoren, ante la evidencia clara de citopenia, que esta puede ser autoinmune

Imilla Casado Hernandez
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Una mirada al diagnóstico y tratamiento de las inmunodeficiencias primarias en Cuba
Consuelo Macías Abraham
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Elementos 1 - 9 de 9

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