Rinaldo Villaescusa Blanco, Ada Amalia Arce Hernández, Ana María Guerreiro Hernández
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Banda 3: protagonismo en la oclusión microvascular de la drepanocitosis
Rinaldo Villaescusa Blanco
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El dolor en la drepanocitosis

I

Introducci√≥n: La drepanocitosis incluye un grupo de des√≥rdenes gen√©ticamente heredados en los que a baja saturaci√≥n de ox√≠geno ocurre la agregaci√≥n de pol√≠meros r√≠gidos de hemoglobina S desoxigenada. El dolor es la principal caracter√≠stica cl√≠nica de la enfermedad drepanoc√≠tica, constituye la primera causa de hospitalizaci√≥n; es b√°sicamente de tipo nociceptivo. Los pacientes con drepanocitosis pueden presentar varios tipos de dolor en dependencia de las estructuras lesionadas, el de tipo m√ļsculo-esquel√©tico es el m√°s frecuente.

Objetivo: Analizar las principales modalidades terapéuticas para el manejo del dolor en la drepanocitosis.

M√©todos: Se realiz√≥ una revisi√≥n de la literatura, en ingl√©s y espa√Īol, a trav√©s del sitio web PubMed y el motor de b√ļsqueda Google acad√©mico de art√≠culos publicados en los √ļltimos 5 a√Īos. Se hizo un an√°lisis y resumen de la bibliograf√≠a revisada.

Análisis y síntesis de la información: Actualmente existen varias opciones de tratamiento. La base del manejo del dolor es el reconocimiento y la evaluación de la gravedad, ya que de esta dependerá el tratamiento analgésico. Una vez instaurado el dolor, el manejo inicial debe enfocarse en proveer control rápido, garantizar las dosis terapéuticas de los fármacos y evitar la aparición de complicaciones.

Conclusión: Se debe mantener un adecuado tratamiento y seguimiento de los pacientes con dolor en la drepanocitosis, pues esto permitirá disminuir en lo posible las complicaciones que pueden ocasionar la enfermedad en los pacientes desde el punto de vista orgánico y psicológico.

Yusleidy Concepción Fernández, Olga Margarita Agramonte Llanes, Yamilé Quintero Sierra
 
La drepanocitosis y el asma bronquial

RESUMEN

El diagn√≥stico del asma en ni√Īos y adultos con drepanocitosis se ha asociado a un aumento de las crisis de dolor y del s√≠ndrome tor√°cico agudo, as√≠ como a un mayor riesgo de muerte y una menor expectativa de vida. ¬†No est√° bien definido el mecanismo por el cual el asma influye en la drepanocitosis y su prevalencia en esta entidad es muy variable. ¬†Ambas son enfermedades inflamatorias y sus mediadores, al igual que las alteraciones en la v√≠a del √≥xido n√≠trico, contribuyen a su fisiopatolog√≠a. ¬†La hipovitaminosis D que ocurre en la drepanocitosis se relaciona con la severidad del asma, con una respuesta disminuida a los esteroides y pudiera contribuir a la elevada morbilidad en estos pacientes. ¬†La hiperreactividad de las v√≠as a√©reas es frecuente en la drepanocitosis como tambi√©n las alteraciones de las pruebas funcionales respiratorias. ¬†El patr√≥n obstructivo pulmonar est√° asociado con un mayor n√ļmero de hospitalizaciones por s√≠ndrome tor√°cico agudo y crisis vasoclusivas dolorosas, y a un mayor riesgo de muerte. ¬†Por otra parte, el acetaminof√©n se asocia a un aumento del riesgo de asma y se utiliza con frecuencia en los episodios dolorosos en la drepanocitosis, por lo tanto, debe investigarse si existe alguna relaci√≥n entre su uso en la drepanocitosis y la prevalencia del asma. ¬†El diagn√≥stico y el tratamiento adecuado del asma puede disminuir su impacto en la drepanocitosis.


Adys Idalia Guti√©rrez D√≠az, Alberto Arencibia N√ļ√Īez, Luis Gabriel Ram√≥n Rodr√≠guez, Eva Svarch, Juan Carlos Jaime Fagundo, Sergio Mach√≠n Garc√≠a
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Maydelin Miguel Morales, Olga M Agramonte Llanes, Yaima Urrutia Febles, Mayd√≠ Fundora Cede√Īo
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Embarazo en la paciente con drepanocitosis: atención integral en el Instituto de Hematología e Inmunología
Olga M Agramonte Llanes, Carlos Hern√°ndez Padr√≥n, Wilfredo Roque Garc√≠a, Aray N√ļ√Īez Garc√≠a
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DREPANOCITOSIS: 50 A√ĎOS DE EXPERIENCIA EN CUBA
S Machín-García, E Svarch
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S√≠ndrome tor√°cico agudo en ni√Īos con drepanocitosis en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a

Introducci√≥n: el s√≠ndrome tor√°cico agudo se define como la aparici√≥n de nuevas lesiones en la radiograf√≠a de t√≥rax de pacientes con drepanocitosis, casi siempre acompa√Īadas de fiebre y manifestaciones respiratorias y es la segunda causa de hospitalizaci√≥n en estos ni√Īos.
Objetivo: conocer las caracter√≠sticas cl√≠nicas, de laboratorio y el tratamiento utilizado en los episodios de s√≠ndrome tor√°cico agudo en ni√Īos con drepanocitosis.
M√©todos: se realiz√≥ un estudio ambispectivo, anal√≠tico que incluy√≥ 112 episodios de s√≠ndrome tor√°cico agudo en 62 pacientes entre 0 y 18 a√Īos atendidos en el Servicio de Pediatr√≠a del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a en el per√≠odo comprendido entre el enero 1 de 2005 y julio 30 de 2012.
Resultados: predominaron los pacientes del sexo masculino (58,06 %), y con anemia drepanoc√≠tica (67,85 %). El grupo de edad que predomin√≥ fue el de 5 - 9 a√Īos. El 54,8 % de los ni√Īos tuvo un solo episodio y el resto present√≥ dos o m√°s. La fiebre, el dolor tor√°cico y la tos fueron las principales manifestaciones cl√≠nicas al diagn√≥stico. El 52,0 % de las lesiones radiol√≥gicas fueron en la base derecha. Se utiliz√≥ terapia transfusional en 83 episodios. Los antibi√≥ticos m√°s usados fueron cefotaxima, azitromicina y ceftriaxona. Existi√≥ correlaci√≥n entre el √≠ndice de gravedad del episodio y el recuento de leucocitos al ingreso (p = 0.009). No existi√≥ mortalidad asociada al s√≠ndrome tor√°cico agudo.
Conclusiones: el s√≠ndrome tor√°cico agudo se present√≥ en los pacientes estudiados con similares caracter√≠sticas a lo reportado por otros autores. La correcta educaci√≥n de pacientes y familiares as√≠ como un diagn√≥stico y tratamiento precoces por un equipo m√©dico especializado, fueron decisivos para que ning√ļn ni√Īo falleciera por esta causa.

Wilfredo Roque García, Eva Svarch, Yaimir Quesada-Laferté, Adys Gutiérrez-Díaz
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El dolor: algunos criterios desde la Psicología

Introducción: El dolor como experiencia subjetiva desagradable es un síntoma frecuente en los pacientes atendidos en el servicio de Hematología. Este afecta al individuo a nivel psicológico y provoca la aparición de dificultades en las áreas laboral, educacional, familiar y en las relaciones interpersonales. La percepción del dolor puede verse distorsionada como resultado de esta alteración provocada en el paciente.

Objetivo: Analizar los factores psicológicos que median la percepción del dolor de los pacientes.

M√©todos: Se realiz√≥ una revisi√≥n de la literatura, a trav√©s del sitio web PubMed y el motor de b√ļsqueda Google Acad√©mico. Se emplearon las palabras clave: dolor, manejo del dolor, evaluaci√≥n del dolor, psicolog√≠a del dolor, dolor en hematolog√≠a, dolor en drepanocitosis, dolor en hemofilia, dolor en leucemia.

Análisis y síntesis de la información: Se evidencia el carácter multifacético de esta experiencia subjetiva. Los determinantes y mecanismos del dolor son diversos, lo cual implica que su enfrentamiento requiera un enfoque integral que ayude a los pacientes a desarrollar conciencia acerca de los efectos de la enfermedad que padece y los síntomas del dolor. También es necesario guiarlos en la comprensión de los factores que contribuyen a su magnificación, crear estrategias que les ayuden a minimizar la exposición a estos, y orientarlos para que desarrollen métodos personales que les permitan lidiar con el dolor con un mínimo estrés psicológico.

Conclusiones: El dolor es un fenómeno complejo que involucra diversas variables y factores en su funcionamiento. Su manejo requiere un enfoque integral para la atención de los pacientes en su enfrentamiento al dolor.

Patricia Zaneti D√≠az, Ra√ļl Mart√≠nez Triana, Dunia Castillo Gonz√°lez
 
Atención hematológica a la embarazada con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología

En Cuba, la atenci√≥n a la embarazada con drepanocitosis ha experimentado un incremento en el n√ļmero de los aspectos que incluye, entre los que se encuentran la¬† evaluaci√≥n preconcepcional con vista a tener una clasificaci√≥n de la gravedad de su ¬†cuadro cl√≠nico hematol√≥gico previo al¬† inicio¬† de la gestaci√≥n; los cuidados¬† del¬† periodo¬† gestacional, as√≠ como las medidas durante el parto y el puerperio. Esta atenci√≥n ha sufrido cambios¬† importantes en¬† los¬† √ļltimos 30 a√Īos, desde la modificaci√≥n radical¬† en la¬† aceptaci√≥n institucional del embarazo en este tipo de paciente as√≠ como y el respeto a su autonom√≠a, hasta el establecimiento de una pol√≠tica encaminada a disminuir los riesgos y las complicaciones hematol√≥gicas y obst√©tricas durante este periodo. Todas estas medidas constituyen hoy la estrategia profil√°ctica y terap√©utica que se ha¬†¬† seguido con estas pacientes, la que se presenta en este trabajo como herramienta de consulta en las discusiones para la toma de decisiones ¬†en la atenci√≥n a este grupo de¬† pacientes. ¬†El ¬†hecho de disponer de una estrategia espec√≠fica de atenci√≥n a la gestante con drepanocitosis y un equipo multidisciplinario de alta calificaci√≥n en su atenci√≥n en las diferentes regiones del pa√≠s, permite establecer pautas de tratamiento capaces de generalizar las conductas en todo el territorio nacional¬† y, por¬† tanto, elevar de manera significativa los indicadores de salud¬† y¬† la¬† calidad de la¬† atenci√≥n a este grupo de¬† pacientes.

Olga M Agramonte Llanes, Carlos Hernández Pdrón
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Epidemiología de la drepanocitosis en países de América Latina y del Caribe

Introducci√≥n: La drepanocitosis es la anemia hemol√≠tica cong√©nita m√°s frecuente y representa un problema de salud a nivel mundial. La enfermedad tuvo su origen en el √Āfrica subsahariana, la cuenca del Mediterr√°neo y algunas regiones del Medio Oriente y la India. El comercio de esclavos entre 1650-1830 y la din√°mica migratoria humana han afectado la distribuci√≥n de la enfermedad.

Objetivo: Describir la epidemiolog√≠a y estado actual de la drepanocitosis en Am√©rica Latina. M√©todo: Se realiz√≥ una revisi√≥n de la literatura a trav√©s de los sitios web PubMed, SciElo y el motor de b√ļsqueda Google Acad√©mico de art√≠culos publicados en los √ļltimos 10 a√Īos. Se utilizaron como t√©rminos de b√ļsqueda: drepanocitosis, epidemiolog√≠a, frecuencia, screening pre- y posnatal, Latinoam√©rica. Se hizo un an√°lisis y resumen de la bibliograf√≠a revisada.

An√°lisis y s√≠ntesis de la informaci√≥n: Las hemoglobinopat√≠as, en particular la drepanocitosis, cobran cada vez mayor importancia a nivel global por su alta frecuencia. El diagn√≥stico temprano, el uso de penicilina profil√°ctica en los primeros a√Īos de la vida y un mejor conocimiento de los factores gen√©ticos y no gen√©ticos que influyen en la gravedad fenot√≠pica son todav√≠a limitados. Uno de los problemas m√°s cr√≠ticos en el control y manejo de la esta enfermedad es su extraordinaria variabilidad fenot√≠pica.

Conclusiones: Con una atención integral y tratamiento no muy costoso estos pacientes pueden alcanzar la edad adulta con una calidad de vida aceptable, pero desafortunadamente no son tratadas adecuadamente. Sería recomendable que cada país cuente con centros de atención primaria y especializados donde se puedan atender a los pacientes.

Eva Svarch, Sergio Arturo Machín García
 
AFECTACI√ďN NEUROCOGNITIVA EN ADULTOS CON ANEMIA DREPANOC√ćTICA
R Martínez-Triana, A García-Hernández, T Machado-Almeida, P Zaneti-Díaz
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Hepatitis C en pacientes con drepanocitosis
Aymara Leyva Rodriguez, Ana María Guerreiro Hernández, Julio César Merlin Linares, Rinaldo Villaescusa Blanco, Ada Amalia Arce Hernández
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Relaci√≥n entre los factores de riesgo de accidente vascular encef√°lico en ni√Īos con drepanocitosis

Introducci√≥n: la drepanocitosis es la enfermedad gen√©tica m√°s frecuente en el mundo. Las complicaciones neurol√≥gicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripci√≥n de la enfermedad. La m√°s frecuente es el accidente vascular encef√°lico (AVE); especialmente en la primera d√©cada de la vida, posiblemente porque la velocidad del flujo circulatorio en las arterias cerebrales es m√°s alta en el ni√Īo. El riesgo de tener AVE se puede monitorear mediante t√©cnicas no invasivas como la ecograf√≠a doppler transcraneal del segmento supraclinoideo de la arteria car√≥tida interna y cerebral media y, relacionando estos resultados con par√°metros cl√≠nicos y de laboratorio.
Objetivo: caracterizar los factores de riesgo relacionados con el accidente vascular encef√°lico en ni√Īos con drepanocitosis.
M√©todos: se realiz√≥ un estudio descriptivo retrospectivo en 104 pacientes con diagn√≥stico de drepanocitosis atendidos en el servicio de Pediatr√≠a del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a de La Habana, entre 2003 y 2011. Los enfermos se dividieron en dos grupos: genotipos m√°s sintom√°ticos (HbSS y la HbSő≤0) y menos sintom√°ticos (HbSC y HbSő≤+). Se estudiaron las alteraciones del flujo sangu√≠neo cerebral (FSC) por ecograf√≠a doppler transcraneal y se relacionaron con elementos cl√≠nicos y hematol√≥gicos.
Resultados:
el 48 % de los pacientes ten√≠an edad entre los 3 y 11 a√Īos. Prevaleci√≥ el grupo m√°s sintom√°tico, en el cual las arterias con mayor velocidad del FSC fueron la arteria cerebral media derecha (115,8 ¬Ī 42,5 cm/s) y la izquierda (113,7¬Ī 40,8 cm/s). En este grupo prevalecieron significativamente las crisis vasoclusivas dolorosas (136,4¬Ī 20; 1,3/100 pacientes/a√Īo), los ingresos (90,9¬Ī14,3; 0,9/100 pacientes/a√Īo), las transfusiones (72,7¬Ī16,3; 0,7/100 pacientes/a√Īo) y el s√≠ndrome tor√°cico agudo (STA) (27,3¬Ī8,2; 2,8/100 pacientes/a√Īo). Hubo una correlaci√≥n inversa entre la hemoglobina y la velocidad del FSC; la LDH tuvo significaci√≥n estad√≠stica 1 211,8¬Ī 503,9 UI/L, con diferencias significativas entre los grupos; p=0,027.¬†

Andrea Menendez Veit√≠a, Mar√≠a Adela Fern√°ndez Pla, Eva Svarch Guerchicoff, Claudio Scherle Matamoros, Mildrey Gil Agramonte Gil Agramonte, Francisco Vald√©s Cabrera, Sergio Mach√≠n Garc√≠a, Alejandro Gonz√°lez Otero, Jes√ļs Serrano Mirabal
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Yesy Caterine Expósito Delgado, Olga M Agramonte Llanes, Maydelin Miguel Morales
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Wilfredo Roque García
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Ada Amalia Arce Hernández, Rinaldo Villaescusa Blanco, Julio César Merlín Linares, Ana Maria Guerreiro Hernandez, Aymara Leyva Rodriguez, Carlos Hernandez Padron, CAREST study group
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Sergio Machín García
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Morbilidad y mortalidad de 599 pacientes con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología

Introducci√≥n: La drepanocitosis es la anemia hemol√≠tica cong√©nita m√°s com√ļn del mundo. Entre el 5 y 15 % de la poblaci√≥n mundial es portadora de la hemoglobina S y en Cuba, la frecuencia es de 3,08 %, lo que representa un problema de salud p√ļblica.

Objetivo: Caracterizar el cuadro clínico, el perfil hematológico y la probabilidad de supervivencia de los pacientes con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología.

M√©todo: Se realiz√≥ estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo, que incluy√≥ todos los enfermos seguidos, al menos dos a√Īos, en la instituci√≥n, entre enero de 1973 y diciembre del 2009.

Resultados: Se incluyeron 599 pacientes (285 masculinos), 439 SS/Ső≤0tal y 160 SC/Ső≤+tal. El seguimiento medio fue de 17,6¬Ī9,5 a√Īos. Predominaron los pacientes entre 20 y 59 a√Īos. Los eventos cl√≠nicos m√°s frecuentes fueron las crisis vasoclusivas dolorosas, las infecciones, el s√≠ndrome tor√°cico agudo y las complicaciones hep√°ticas. Los valores de reticulocitos, plaquetas, leucocitos y hemoglobina fetal fueron significativamente mayores en los pacientes SS/Ső≤0tal; no as√≠ la hemoglobina total que fue mayor en los SC/Ső≤+tal. La probabilidad de supervivencia global de los pacientes a los 45 a√Īos fue de 69 %. Los accidentes vasculares encef√°licos (17,5 %), las complicaciones hep√°ticas (17,5 %) y las card√≠acas (14,28 %) fueron las principales causas de muerte.

Conclusiones: La distribución demográfica y por hemoglobinopatías, el cuadro clínico, y el perfil hematológico fueron similares a los encontrados en pacientes de otras regiones geográficas, excepto la frecuencia de complicaciones hepáticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue similar con los mejores centros de atención en el mundo.

 

Sergio Arturo Machín García, Eva Svarch Guerchicoff, Olga Margarita Agramonte Llanes, Andrea Menéndez Veitía, Rosa María Lam Díaz
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ANEMIA DREPANOC√ĆTICA: CARACTER√ćSTICAS CL√ćNICO-EPIDEMIOL√ďGICAS EN PACIENTES PEDI√ĀTRICOS. CIENFUEGOS 2016
BL Rodríguez-Jorge, D García-Sánchez, JC Díaz-Ceballo, L Díaz Morejón, L Aguiar Lozano, ME Santa Cruz-Lleonard
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Disfunción crónica de órganos en pacientes con drepanocitosis. Parte I: manifestaciones cardiorrespiratorias

 

Introducción: En la actualidad la mayoría de los pacientes con anemia falciforme alcanzan la adultez. La disfunción crónica de órganos constituye la causa primaria de muerte y representa un desafío en el manejo de estos enfermos.

Objetivo: Analizar los aspectos generales de la disfunción orgánica crónica en pacientes con drepanocitosis y profundizar en las alteraciones cardiorrespiratorias.

M√©todos: Se realiz√≥ una revisi√≥n de los art√≠culos publicados en los √ļltimos diez a√Īos con el uso de los buscadores PubMed, SciELO y Google Acad√©mico. Los t√©rminos de b√ļsqueda fueron: anemia de c√©lulas falciformes, disfunci√≥n org√°nica, mortalidad, hipertensi√≥n pulmonar, enfermedad pulmonar cr√≥nica, asma, apnea obstructiva del sue√Īo.

Análisis y síntesis de la información: Con el aumento de la expectativa de vida, en el manejo de los pacientes con drepanocitosis, gana en relevancia el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno de la disfunción crónica de órganos. Este es un proceso que comienza en la infancia, pero se hace más evidente en la etapa adulta. Las manifestaciones cardiorrespiratorias más comunes y con impacto en la morbilidad y en la mortalidad son: la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica. Se describen aspectos relacionado con la prevalencia, diagnóstico, implicaciones en la evolución de los enfermos y aspectos relacionados con su tratamiento.

Conclusiones: La hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica son frecuentes en pacientes con drepanocitosis. Ambas complicaciones tienen un impacto negativo en la evolución de estos enfermos y se asocian a aumento de la mortalidad.  La detección temprana de estas afecciones, permite tomar acciones terapéuticas para disminuir sus consecuencias.

 

Julio Dámaso Fernández Aguila, Claudia Tamara Fernández González, Lázaro de la Cruz Avilés
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ESTANDARIZACI√ďN PARCIAL DE LA ELECTROFORESIS DE ISIENZIMAS DE FOSFSTASA ALCALINA (ISO-FAL) EN PACIENTES CON DREPANOCITOSIS
M Miguel Morales, OM Agramonte-Llanes, M Fundora-Cede√Īo, Y Urrutia-Febles, A Hern√°ndez-Mart√≠nez, G P√©rez-Diez de los R√≠os
 
PROPUESTA PARA LA IMPLEMENTACI√ďN DEL REGISTRO NACIONAL DE LA DREPANOCITOSIS.
A Menéndez-Veitía, E Svarch, O Agramonte-Llanes O, S Machín-García, M Gil-Agramonte, RM Lam-Díaz, MA Fernández-Pla, Y Concepción-Fernández, MB García-Carballoso, V Sabournin-Ferrier, A González-Otero, F Valdés Cabrera, O Chaguez-Leyva, BL Rodríguez-Jorge
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Ultrasonido Doppler transcraneal en la prevenci√≥n del accidente vascular encef√°lico en ni√Īos con drepanocitosis

INTRODUCCI√ďN: Las complicaciones neurol√≥gicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripci√≥n de la depranocitosis y son m√°s frecuentes en la anemia drepanoc√≠tica. Var√≠an con la edad; pueden ser agudas o cr√≥nicas y producen una elevada morbimortalidad. OBJETIVO: conocer la frecuencia de ni√Īos con AD que tienen alteraciones en la velocidad del flujo sangu√≠neo cerebral, relacionar estas alteraciones con los eventos cl√≠nicos y los datos de laboratorio y evaluar la evoluci√≥n en el tiempo de los pacientes con alteraciones y su asociaci√≥n con el uso de hidroxiurea. MATERIAL Y M√ČTODO: Se realiz√≥ un estudio prospectivo anal√≠tico que incluy√≥ a 50 pacientes con anemia drepanoc√≠tica con edades comprendidas entre 5 y 18 a√Īos, atendidos en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a. Se determinaron las alteraciones del flujo sangu√≠neo cerebral (FSC) y su asociaci√≥n con otros elementos cl√≠nicos y hematol√≥gicos. RESULTADOS: Las arterias que mayor velocidad del FSC mostraron fueron la arteria cerebral media derecha (121,6 cm/s) y la izquierda (115 cm/s).¬† Las alteraciones de la velocidad del FSC en el ultrasonido doppler transcraneal (UDTC) fueron: 11 (22 %) pacientes con velocidades mayores de 170 cm/s, 6 (12 %) con un flujo entre 170 ‚Äď 199 cm/s, y 5 (10 %) mayor de 200 cm/s. Existi√≥ una correlaci√≥n inversa entre la velocidad del FSC con la edad y las cifras de hemoglobina, y directa con la cifra de plaquetas. El ¬†accidente vascular encef√°lico, las transfusiones y las hospitalizaciones fueron los eventos cl√≠nicos m√°s frecuentes en los pacientes con UDTC anormal.¬† Las velocidades del FSC disminuyeron significativamente (31 cm/s; p = 0,034) en los pacientes que recibieron tratamiento con hidroxiurea. CONCLUSIONES: La detecci√≥n de alteraciones en el UDTC permite detectar el riesgo de AVE y adoptar las medidas oportunas de prevenci√≥n del AVE.

Andrea Men√©ndez Veit√≠a, Alberto Arencibia N√ļ√Īez, Marilyn Chaviano de Le√≥n, Eva Svarch, Claudio Scherle Matamoros, Alejandro Gonzalez Otero, Sergio Mach√≠n Garc√≠a, Jes√ļs Serrano Mirabal, Adys I Guti√©rrez D√≠az, Tamara Delgado Vargas, Francisco Vald√©s Cabrera
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Enfermedad de células falciformes y COVID-19: alteraciones microvasculares e inflamación

Introducci√≥n. La drepanocitosis o enfermedad de c√©lulas falciformes es una hemoglobinopat√≠a hereditaria, grave, inflamatoria, cr√≥nica, sist√©mica y trombofilica. Sus manifestaciones cl√≠nicas principales son las crisis vasoclusivas y la hemolisis, ambas constituyen factores que desencadenan da√Īo vascular irreversible, por el efecto cr√≥nico subclinico permanente. La infecci√≥n por SARS-COV-2 ha mostrado una actividad inflamatoria exagerada con tormenta de citoquinas inflamatorias y presencia de alteraciones de la hemostasia que confieren un pron√≥stico desfavorable a los pacientes que la padecen. Objetivo: Relacionar los mecanismos fisiopatol√≥gicos de la vasculopat√≠a (inflamaci√≥n, inmunidad e hipercoagulabilidad) de la drepanocitosis con los mecanismos fisiopatol√≥gicos de la infecci√≥n por SARS-COV-2. Material y m√©todos: Se realiz√≥ una revisi√≥n de la literatura en ingl√©s y espa√Īol, a trav√©s del sitio web Scielo, Pubmed, Cochrane y el motor de b√ļsqueda Google acad√©mico, de art√≠culos publicados en los √ļltimos 10 a√Īos, con an√°lisis y resumen de la bibliograf√≠a revisada. An√°lisis y s√≠ntesis de la informaci√≥n: El da√Īo de reperfusi√≥n que ocurre a nivel del endotelio vascular en los pacientes con diagn√≥stico de drepanocitosis; el aumento de las mol√©culas de adhesi√≥n, los desordenes del mecanismo de la hemostasia y los trastornos inmunol√≥gicos propios de la enfermedad, conforman un mecanismo complejo que predispone a complicaciones graves en el paciente enfermo con COVID-19, especialmente aquellos que han presentado complicaciones respiratorias previamente. Conclusiones: La drepanocitosis y la infecci√≥n por SARS-COV-2 producen activaci√≥n de los mecanismos de la inflamaci√≥n y trastornos de la inmunidad con vasculopat√≠a y mal pron√≥stico en el paciente que las padece.

Olga Agramonte Llanes
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CARACTERIZACI√ďN DE LAS CRISIS VASOCLUSIVAS EN LOS PACIENTES PEDI√ĀTRICOS CON DREPANOCITOSIS
M Gil-Agramonte, E Svarch, Y Laba√Īino-Lores, S Mach√≠n-Garc√≠a, A Men√©ndez-Veit√≠a, V Sabournin-Ferrier, J Serrano-Mirabal, F Vald√©s-Cabrera, A Gonz√°lez-Otero, Y Silva-Cruz
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Efecto de la drepanocitosis en la calidad de vida

Introducci√≥n: La drepanocitosis es una enfermedad hematol√≥gica hereditaria y cr√≥nica. Se caracteriza por anemia cr√≥nica y diferentes trastornos asociados al proceso frecuente de la vasoclusi√≥n. Su gravedad es variable y su evoluci√≥n puede afectar el desarrollo psicosocial de quien la padece. Es la hemoglobinopat√≠a m√°s frecuente en Cuba y la incidencia de portador de la hemoglobina S es del 3,08 %. Objetivo: Determinar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de los pacientes adultos con drepanocitosis que se atienden en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a (IHI). M√©todo: Se aplic√≥ el cuestionario SF-36 a 492 sujetos; de ellos, 187 con drepanocitosis y edad entre los 16 y 75 a√Īos. Sus resultados se compararon con los de 183 personas sanas, 74 hemof√≠licos y 48 mujeres con menorragia. Se obtuvieron criterios sobre la confiabilidad y la validez de este instrumento.¬† Resultados: Las puntuaciones obtenidas por los pacientes con drepanocitosis fueron significativamente inferiores a las de las personas sanas y superiores a los reportados en otros pa√≠ses para estos enfermos. Los hombres con drepanocitosis se diferenciaron de los hemof√≠licos en las escalas ‚Äėrol f√≠sico‚Äô y ‚Äėfunci√≥n f√≠sica‚Äô. Las mujeres estudiadas resultaron diferentes a las diagnosticadas con menorragia en: ‚Äėfunci√≥n f√≠sica‚Äô, ‚Äėfunci√≥n social‚Äô, ‚Äėsalud mental‚Äô y ‚Äėvitalidad‚Äô. La prueba no discrimin√≥ los diferentes genotipos de la drepanocitosis. Los √≠ndices de Cronbach de las escalas en el grupo con drepanocitosis resultaron superiores a 0,70; menos funci√≥n social (0,67). Conclusiones: Los pacientes con drepanocitosis poseen una pobre calidad de vida como consecuencia de la enfermedad. El cuestionario SF-36 se mostr√≥¬† confiable y con aceptable validez discriminante en este estudio.

 

 pacientes estudiados
Raul Martinez Triana, Ailyn Garcia Hernandez, Eva Maria GuerraGonzalez, Teresita Machado Almeida, Karen Reytor Alfonso
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Estudio seriado de anticuerpos naturales antibanda 3 en enfermos con drepanocitosis

Introducción: Se ha demostrado la participación de moléculas de adhesión, tanto en eritrocitos con hemoglobina SS, como en el endotelio vascular; así como factores plasmáticos en el fenómeno de vasoclusión en la drepanocitosis. La banda 3 se refiere a una familia de intercambiadores aniónicos presentes en la membrana de todas las células y organelos celulares, las que bajo ciertas condiciones se agregan en la superficie del eritrocito y son reconocidos por anticuerpos naturales como parte del mecanismo de eliminación de eritrocitos senescentes u oxidados. Objetivo: Evaluar la posible participación de los anticuerpos naturales antibanda 3 en el fenómeno oclusivo en la drepanocitosis. Métodos: Se realizó la determinación seriada de anticuerpos naturales antibanda 3 en 19 enfermos con drepanocitosis en diferentes estadios clínicos mediante un ensayo inmunoenzimático en microplacas acopladas con la proteína banda 3. Resultados: Se demostró una disminución significativa (p < 0.01) de anticuerpos naturales antibanda 3 en las muestras de los enfermos obtenidas en las fases de crisis vasoclusiva dolorosa,  disminución que pudiera estar relacionada con un consumo elevado de estos en el proceso de eliminación de eritrocitos SS oxidados de la circulación sanguínea. Las muestras en estado basal se mantuvieron dentro de los límites normales, Conclusión: Los resultados sugieren la participación de los anticuerpos naturales antibanda 3 como elemento regulador de la no adhesión de los eritrocitos SS al endotelio vascular en esta enfermedad

Ada A Arce Hernández, Rinaldo Villaescusa Blanco, Julio Cesar Merlin Linares, Ana Maria Guerreiro Hernandez, Aymara Leyva Rodríguez, Rosa Maria Lam Diaz, Carlos Hernandez Padron
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Proceso de Atención de enfermería en el Instituto de Hematología e Inmunología
Librada de la Caridad Martell Martorell
 
√Ācido √ļrico en las gestantes con diagn√≥stico de drepanocitosis y preeclampsia

Introducci√≥n: El √°cido √ļrico es el producto final del ciclo de las purinas y es fundamental como marcador de enfermedad renal, la gota y la preeclampsia. Este biomarcador ejerce efectos potenciales en la placenta y el feto de la gestante con drepanocitosis.

Objetivo: Describir los efectos potenciales que produce el √°cido √ļrico en las gestantes con drepanocitosis.

M√©todos: Se revis√≥ literatura en ingl√©s y en espa√Īol, a trav√©s del sitio web PubMed y el motor de b√ļsqueda Google acad√©mico, en art√≠culos publicados en los √ļltimos cinco a√Īos. Se utilizaron como t√©rminos de b√ļsqueda: preeclampsia, √°cido √ļrico y riesgos en las embarazadas con drepanocitosis. Se analizaron los aspectos m√°s relevantes del tema en la bibliograf√≠a revisada.

An√°lisis y s√≠ntesis de la informaci√≥n: El incremento del √°cido √ļrico a√Īadido a la vasoclusi√≥n, la hipoxia y la necrosis tisular a nivel de la placenta son mecanismos invocados en el desarrollo de la preeclampsia y los √≠ndices de partos prematuros que presentan. Es de destacar que no tiene una trayectoria uniforme en todas las pacientes, sobre todo se observa una mejor evoluci√≥n (con menor presencia de estas complicaciones) en aquellas pacientes que muestran genotipo, niveles de hemoglobina fetal y haplotipo de la hemoglobina S m√°s favorable.

Conclusiones: El √°cido √ļrico constituye un biomarcador √ļtil y de alarma en el diagn√≥stico de la preeclampsia, una de las peores complicaciones tanto para la vida materna como para su descendencia, al ser la gestante con drepanocitosis una paciente de muy alto riesgo de parto pret√©rmino, prematuridad, bajo peso al nacer, nacidos muertos e infarto placentario.

 

Mayd√≠ Fundora Cede√Īo, Olga Margarita Agramonte Llanes, Maydelin Miguel Morales
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Uso de lisado plaquetario en el tratamiento de las √ļlceras maleolares
Ana Iris González Iglesias, Tania González Suárez, Norma D Fernández Delgado, Lillebit Ortega León, Olga M Agramonte Llanes
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Drepanocitosis y planificacion familiar

Introducci√≥n: La planificaci√≥n familiar en las gestantes con drepanocitosis contribuye a disminuir el n√ļmero de embarazos y la morbimortalidad materno fetal.

Objetivo: Analizar conceptos de planificación familiar aplicables a la gestante con drepanocitosis y proponer acciones de asesoramiento encaminadas a disminuir los indicadores de morbilidad y mortalidad materna y fetal relacionadas con esta enfermedad.

M√©todos: Se realiz√≥ una revisi√≥n de la literatura, en ingl√©s y espa√Īol, a trav√©s del sitio web Pubmed y el motor de b√ļsqueda Google acad√©mico de art√≠culos publicados en los √ļltimos 5 a√Īos, con an√°lisis y resumen de la bibliograf√≠a revisada.

An√°lisis y s√≠ntesis de la informaci√≥n: La gran mayor√≠a de las pacientes con drepanocitosis desconocen los conceptos de salud sexual y reproductiva, as√≠ como de planificaci√≥n familiar, por lo que muchas se convierten en mujeres con m√ļltiples gestaciones que terminan en abortos, con alto riesgo de complicaciones severas y 2,5 veces m√°s posibilidades de muerte durante la gestaci√≥n y el puerperio que una gestante no enferma. La aplicaci√≥n de un grupo de medidas encaminadas a dar a conocer estos conceptos desde la consulta de hematolog√≠a, acercan a estas pacientes y a su pareja a la toma correcta de decisi√≥n sobre en qu√© momentos y cu√°ntos hijos tener.

Conclusión: La planificación familiar como proceso de atención médica en la drepanocitosis, con participación directa del hematólogo, como médico de asistencia primario durante toda la vida de estas gestantes, contribuye a fortalecer la relación entre el trabajo del equipo asistencial, la pareja y disminuye la morbilidad y mortalidad materna fetal.  

 

Olga Margarita Agramonte Llanes, Maritza Goodridge Salomón, Aboubacar Sidiki Traore
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Cuestionario para evaluar la calidad de vida relacionada con la salud de adultos con drepanocitosis.

Los estudios sobre calidad de vida relacionada con salud (CVRS) en drepanocitosis son escasos y no existen instrumentos espec√≠ficos en espa√Īol para su evaluaci√≥n. ¬†En este art√≠culo se describe el desarrollo y validaci√≥n del breve cuestionario espec√≠fico sobre calidad de vida en drepanocitosis (CEB-S) que ha sido creado para evaluar la calidad de vida de pacientes con drepanocitosis a partir de la valoraci√≥n que estos hacen de cu√°nto la enfermedad afecta la calidad de sus vidas. ¬†¬†El desarrollo de este instrumento incluy√≥ las fases: creaci√≥n de preguntas,¬† estudio piloto y estudio de campo. ¬†¬†La versi√≥n preliminar estuvo formada por 33 preguntas cerradas tipo Likert que se aplic√≥ a 20 hombres y 20 mujeres con drepanocitosis. ¬†De su an√°lisis se obtuvo una segunda versi√≥n de 30 preguntas en 4 escalas que se aplic√≥ a 104 pacientes. ¬†El an√°lisis psicom√©trico incluy√≥: evaluaci√≥n de confiabilidad, validez, sensibilidad, especificidad y eficiencia. ¬†Se determin√≥ la confiabilidad del cuestionario en t√©rminos de consistencia interna por el √≠ndice de Crombach (√°rea f√≠sica 0,82; ¬†√°rea social 0,82; ¬†√°rea emocional 0,76; ¬†dolor 0,85 y total 0,92). ¬†En 69 enfermos se obtuvo un fuerte criterio de validez convergente con el cuestionario de salud SF-36. ¬†¬†Se demostr√≥ la validez discriminante del CEB-S, al comparar los resultados obtenidos por los pacientes con cualquier tipo de s√≠ntoma relacionado con la enfermedad, con los alcanzados por los asintom√°ticos y tambi√©n con la estratificaci√≥n de los enfermos seg√ļn la gravedad de la anemia en el momento de su aplicaci√≥n. ¬†Esta versi√≥n fue considerada como la definitiva.

Ra√ļl Mart√≠nez Triana, Marta Mart√≠nez Rodr√≠guez, Chaelsys Guerra Romero, Eva Mar√≠a Guerra Gonz√°lez, Teresita Machado Almeida, Sergio Mach√≠n Garc√≠a, Edgardo Espinosa Mart√≠nez
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CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON DIAGN√ďSTICO DE ANEMIA DREPANOC√ćTICA
RS Santos-Fonseca, PR Casado-Méndez, DA Verdecia-Aguilar, MM Reyna-Aguilar, RE Figueredo-Mendieta, CE Ferrer-Magadán
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Elementos 1 - 34 de 34

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