Especificidades e isotipos de autoanticuerpos eritrocitarios en pacientes con anemia hemolítica autoinmune caliente

Introducci√≥n: La anemia hemol√≠tica autoinmune es un trastorno poco com√ļn, caracterizado por hem√≥lisis mediada por autoanticuerpos dirigidos contra los gl√≥bulos rojos. La demostraci√≥n de la especificidad de los anticuerpos es un procedimiento muy dif√≠cil, ya que los autoanticuerpos en general no son espec√≠ficos de los ant√≠genos y reaccionan con todos los eritrocitos analizados. Ocasionalmente, se observa especificidad contra los ant√≠genos del sistema Rh.

Objetivo: Determinar la especificidad de los autoanticuerpos eritrocitarios en pacientes con anemias hemolíticas autoinmunes PAD positivas con el empleo de la técnica MAIEA

Métodos: Se determinó la especificidad e isotipo de los autoanticuerpos eritrocitarios en el eluido de 109 muestras de sangre de pacientes con anemia hemolítica autoinmune caliente, mediante la técnica de MAIEA y el uso de anticuerpos monoclonales que reconocieron 11 sistemas de grupos sanguíneos y la proteína CD47.

Resultados: En el ciento por ciento de los casos se detectaron autoanticuerpos contra los antígenos del sistema Rh. En 24 casos se descubrió autoanticuerpos de isotipos IgA e IgM que reconocieron diferentes antígenos que fueron a su vez reconocidos por autoanticuerpos de isotipo IgG. Se observó para las anemias hemolíticas autoinmunes calientes idiopáticas y secundarias; predominio frente a tres o más especificidades. Se detectó IgG en el 99,09 % de los eluidos, IgA en 35,77 % e IgM en 16,51 %. El alto grado de hemólisis se relacionó con la presencia de varios isotipos de autoanticuerpos contra cuatro o más especificidades de grupos sanguíneos.

Conclusiones: La técnica MAIEA es un método sensible que puede usarse para determinar las especificidades e isotipos de autoanticuerpos en pacientes con anemia hemolítica autoinmune caliente.

Gilberto Soler Noda, Antonio Bencomo Hernández, Suharmi Aquino Rojas, Yisenia Romero Díaz
 
Anemia hemolítica autoimmune caliente y eriptosis
Gilberto Soler Noda
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María Elena Alfonso Valdés, Antonio Bencomo Hernández, Carlos Hernández Padrón, Onel M Avila Cabrera
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Caracterización clínica y de laboratorio de la anemia hemolítica autoinmune: estudio retrospectivo de 15 casos

Introducci√≥n: La anemia hemol√≠tica autoinmune (AHAI) constituye un cuadro cl√≠nico heterog√©neo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos contra ant√≠genos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente que provocan el acortamiento de su vida media. Objetivo: conocer las caracter√≠sticas cl√≠nicas y de laboratorio de las anemias hemol√≠ticas autoinmunes diagnosticadas en el centro. M√©todos: se realiz√≥ un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluy√≥ 15 pacientes con el diagn√≥stico de AHAI en el Hospital Militar Central ‚ÄúDr. Carlos J. Finlay‚ÄĚ, entre enero de 2011 y diciembre de 2013. Resultados: El rango de edad de los pacientes estudiados fue de 34 a 75 a√Īos (mediana de 59 a√Īos); de ellos, 8 fueron del sexo femenino y 7 del masculino. El 87 % present√≥ una AHAI idiop√°tica y el 13 % secundaria. Las secundarias se asociaron con lupus eritematoso sist√©mico (n = 1) y leucemia linfoide cr√≥nica de estirpe B (n = 1). Existi√≥ anemia grave de comienzo s√ļbito en el 40 %, e insidioso en el 60 %, √≠ctero en el 73 %, esplenomegalia en el 13 % y dolores articulares difusos en el 20 % de los pacientes. La prueba de Coombs directa result√≥ positiva en 14 pacientes. Al mes de tratamiento con esteroides, el 33 % present√≥ una respuesta completa, el 40 % una respuesta parcial y el 27 % no respondi√≥. Conclusiones: Este estudio muestra los hallazgos cl√≠nicos y de laboratorio de una peque√Īa serie de casos adultos con AHAI. La etiolog√≠a primaria o idiop√°tica fue la m√°s frecuente pero se requiere evolucionar en el tiempo a los pacientes ya que esta entidad puede preceder la aparici√≥n de hemopat√≠as malignas o enfermedades del col√°geno.

Mildrey Gil Agramonte, Amel García Montero, Lisette Arias Galán, Adrián Romero González, Viviana Cristo Pérez
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Yusleidy Concepción Fernández, Olga M Agramonte Llánes, Yamilé Quintero Sierra, Carlos Hernández Padrón, Adrián Romero González, Ivis Macia Pérez
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S√ćNDROME DE AGLUTININAS FR√ćAS COMO EXPRESI√ďN PARANEOPL√ĀSICA DE UN LINFOMA DE TIROIDES: REPORTE DE UN CASO
T Gonz√°lez- Madruga
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AUTOANTICUERPOS ERITROCITARIOS CONTRA CD47
G Soler Noda
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Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes.

El tratamiento de las anemias hemol√≠ticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluaci√≥n cl√≠nica individual, las caracter√≠sticas inmunoqu√≠micas de los anticuerpos que las generan y su car√°cter idiop√°tico o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias var√≠a de acuerdo con su clasificaci√≥n inmunohematol√≥gica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera l√≠nea son los esteroides. Despu√©s de la remisi√≥n inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectom√≠a y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas fr√≠as son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectom√≠a; los que presentan anemia estable poco sintom√°tica suelen requerir como √ļnico tratamiento evitar la exposici√≥n al fr√≠o, y de requerir tratamiento adicional, el m√°s efectivo es el Rituximab, aunque tambi√©n se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria parox√≠stica a fr√≠o generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensi√≥n de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse peque√Īos vol√ļmenes de concentrados de eritrocitos, en infusi√≥n lenta y a 370 C a los pacientes con anticuerpos fr√≠os.

María Elena Alfonso Valdés, Antonio Bencomo Hernandez
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Inmunodeficiencias primarias y citopenias

Introducci√≥n: La visi√≥n actual de las enfermedades por inmunodeficiencia primaria (IDP) incluye un n√ļmero creciente de s√≠ndromes que est√°n asociados con la desregulaci√≥n inmune y la autoinmunidad como caracter√≠sticas predominantes. Las citopenias autoinmunes pueden ser el primer signo de desregulaci√≥n que precede a la presentaci√≥n cl√°sica de inmunodeficiencia primaria, con infecciones recurrentes u oportunistas. El conocimiento de un espectro de enfermedades potencialmente involucradas (hematol√≥gicas, reumatol√≥gicas e inmunol√≥gicas) es crucial para la identificaci√≥n de una cierta proporci√≥n de genotipos y fenotipos de otros diagn√≥sticos descritos. Tambi√©n permitir√° excluir des√≥rdenes como lupus eritematoso sist√©mico, inmunodeficiencia variable com√ļn, s√≠ndrome linfoproliferativo autoinmune; as√≠ como realizar diagn√≥sticos diferenciales noveles como la deficiencia de GATA2, deficiencia de CD27, deficiencia de sensibilidad a lipopolisac√°ridos, s√≠ndrome fosfoinositol-3-quinasa delta activada, inmunodeficiencia ligada a X con d√©ficit de magnesio y otros. Objetivo: Proporcionar una sinopsis conceptual de la aparici√≥n de citopenias en las IDP con el prop√≥sito de actualizar el conocimiento actual sobre dicho tema y de aumentar la percepci√≥n, tanto de hemat√≥logos como inmun√≥logos, en relaci√≥n a la presentaci√≥n de citopenias como manifestaci√≥n de estas enfermedades. M√©todo: Se revisaron art√≠culos originales y de corte experimental publicados en la d√©cada 2009 - 2019, en algunas bases de datos de la Biblioteca Virtual de Salud (BVS) de Cuba. Conclusiones: Al igual que las formas benignas autolimitadas de citopenia autoimmune post o parainfecciosas, o la neutropenia autoimmune adquirida de la infancia, que generalmente ocurren independientemente de una IDP subyacente reconocida, muchas de las citopenias que acompa√Īan a esta enfermedad (pero no todas) est√°n mediadas por autoanticuerpos. Es esencial entonces, que los m√©dicos valoren, ante la evidencia clara de citopenia, que esta puede ser autoinmune

Imilla Casado Hernandez
 
Relación entre la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes con la respuesta al tratamiento en pacientes con anemia hemolítica autoinmune

RESUMEN

Se realiz√≥ un estudio retrospectivo de 44 pacientes adultos con anemia hemolitica autoinmune idiop√°tica por presencia √ļnicamente de autoanticuerpos IgG con vistas a relacionar la respuesta al tratamiento con la concentraci√≥n de autoanticuerpos IgG en los hemat√≠es, al diagn√≥stico de la enfermedad. ¬†En la mayor√≠a de los pacientes (77,3%) se observ√≥ respuesta al tratamiento con uno o dos ciclos de¬† prednisona, y el resto (22,7%) requiri√≥ de tratamiento de segunda l√≠nea. En 35 casos (79,5%) hubo remisi√≥n de la enfermedad y 9 pacientes (20,5%) se clasificaron dentro del grupo de no remisi√≥n. No se observ√≥ asociaci√≥n entre el patr√≥n de inmunoprote√≠nas detectado en los hemat√≠es en la PAD con la respuesta al tratamiento con prednisona, la administraci√≥n de tratamiento de segunda l√≠nea ni con la remisi√≥n de la¬† enfermedad. A su vez, no se observaron diferencias entre las cifras de hemoglobina, el conteo de reticulocitos y la cuantificaci√≥n de IgG en los hemat√≠es al debut, entre los pacientes con respuesta al tratamiento con prednisona y los que recibieron tratamiento de segunda l√≠nea. Estos par√°metros tampoco mostraron diferencias significativas entre los casos en remisi√≥n y no remisi√≥n aunque, el n√ļmero de mol√©culas de IgG por hemat√≠e fue 1,4 veces superior en los pacientes sin remisi√≥n en relaci√≥n a los casos con remisi√≥n de la enfermedad.

Antonio Bencomo Hernández, María Elena Alfonso, Inurkys Correa Palmero, Consuelo Macías Abraham, Onel M Avila Cabrera, Carlos Hernández PAdrón
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