octubre - diciembre

Tabla de contenidos

Editorial

Policitemia Vera: a m√°s de un siglo de su descubrimiento.
Norma Fern√°ndez Delgado
156 lecturas

Artículos de Revisión

Wilfredo Roque García, Niurka Moran Obregon, Maday Rodriguez Acosta, Adys Gutierrez Diaz
720 lecturas
Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes.

El tratamiento de las anemias hemol√≠ticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluaci√≥n cl√≠nica individual, las caracter√≠sticas inmunoqu√≠micas de los anticuerpos que las generan y su car√°cter idiop√°tico o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias var√≠a de acuerdo con su clasificaci√≥n inmunohematol√≥gica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera l√≠nea son los esteroides. Despu√©s de la remisi√≥n inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectom√≠a y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas fr√≠as son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectom√≠a; los que presentan anemia estable poco sintom√°tica suelen requerir como √ļnico tratamiento evitar la exposici√≥n al fr√≠o, y de requerir tratamiento adicional, el m√°s efectivo es el Rituximab, aunque tambi√©n se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria parox√≠stica a fr√≠o generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensi√≥n de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse peque√Īos vol√ļmenes de concentrados de eritrocitos, en infusi√≥n lenta y a 370 C a los pacientes con anticuerpos fr√≠os.

María Elena Alfonso Valdés, Antonio Bencomo Hernandez
56787 lecturas
Bertha Beatriz Socarrás Ferrer, Lázaro Orlando del Valle Pérez, Karelys de la Cuétara Bernal, José Armando Galbán Cabrera, Antonio Bencomo Hernández, Consuelo Macías Abraham
555 lecturas
Vianed Marsán Suárez, Lázaro Orlando del Valle Pérez, Consuelo Macías Abraham
364 lecturas
Danay Saavedra Hern√°ndez
1972 lecturas

Artículos Originales

Evaluación del tratamiento de inducción y consolidación clásico en la leucemia aguda no linfoblástica de Novo

Introducción: la validación de las alteraciones citogenéticas y molecularespresentes al diagnóstico constituyen los factores pronósticos más importantes de la leucemia aguda no linfoblástica y ha permitido establecer el riesgo individual, estratificar a los pacientes e individualizar su tratamiento.
Objetivo: describir el comportamiento cl√≠nico y la evoluci√≥n de pacientes con leucemia aguda no linfobl√°stica, no promieloc√≠tica, de novo, que recibieron tratamiento de inducci√≥n y consolidaci√≥n cl√°sico en el servicio de Hematolog√≠a del Hospital Cl√≠nico Quir√ļrgico ‚ÄúHermanos Ameijeiras‚ÄĚ.
Método: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo que incluyó 23 pacientes ingresados entre mayo de 2008 y enero de 2011. Se estratificaron los pacientes en grupos de riesgo favorable, intermedio y desfavorable, teniendo en cuenta factores pronóstico clínicos, biológicos, citogenéticos y moleculares.
Resultados: el 60,9 % present√≥ recuento de leucocitos menor de 25 x 109/L;¬† el 47,8 % tuvo la variante mielomonoc√≠tica, el 21,7 % present√≥ cariotipo normal y el 10 % la translocaci√≥n (8;21). Las mutaciones del gen FLT3 y el gen NPM1 estuvieron presentes en 2 y 4 pacientes respectivamente. Con el tratamiento de inducci√≥n, el 84,2 % alcanz√≥ la remisi√≥n completa, predominaron los pacientes en el grupo de riesgo favorable sin diferencias significativas. En el grupo de riesgo molecular favorable el n√ļmero de remisiones completas fue significativamente mayor (85,7 %) (p = 0.05). El grupo de pacientes de riesgo favorable que se mantuvo en remisi√≥n completa con el tratamiento de consolidaci√≥n represent√≥ el 54,5 %, aunque no result√≥ significativo.
Conclusiones: la sobrevida libre de enfermedad fue mayor mientras que la sobrevida global se comportó igual a lo reportado en la literatura internacional, ambas fueron mayores en el grupo de riesgo favorable aunque no de forma significativa, siendo esto un logro importante del Sistema Cubano de Salud.

Yusselys Cabrera Payne, Aramis Nu√Īez Quintana, Jose Carnot Uria, Jorge Mu√Īio Perurona, Calixto Hernandez Cruz, Yusaima Rodriguez Fraga
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Caracterizaci√≥n cl√≠nica y de laboratorio del Mieloma M√ļltiple en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a

Introducci√≥n: el mieloma m√ļltiple es una enfermedad de distribuci√≥n universal, con mayor incidencia en regiones de Europa y Am√©rica.
Objetivos:
describir las características demográficas, los parámetros clínicos y de laboratorio, la sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, así como los factores pronósticos de los pacientes con esta enfermedad atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología.
M√©todo: se realiz√≥ un estudio descriptivo retrospectivo que incluy√≥ 88 pacientes con el diagn√≥stico de mieloma m√ļltiple atendidos en el Servicio de Adultos del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a desde el a√Īo 2000 hasta el 2010.
Resultados: la edad promedio fue de 60,7 a√Īos; fue m√°s frecuente en el sexo masculino y en los pacientes con el color de la piel blanca. Los dolores √≥seos, la astenia y la palidez cut√°neo-mucosa fueron los hallazgos principales al inicio de la enfermedad. La anemia, la eritrosedimentaci√≥n acelerada, las cifras elevadas de creatinina, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia fueron las manifestaciones de laboratorio m√°s llamativas en el momento del diagn√≥stico. La sobrevida global fue de 5,2 a√Īos y la sobrevida libre de eventos de 3,3 a√Īos.¬† Los pacientes que no respondieron al primer esquema de inducci√≥n tuvieron una sobrevida m√°s corta (p < 0,01), al igual que los pacientes con una cifra inicial de hemoglobina inferior a 8 g/dL (p = 0,043) y una alb√ļmina menor de 30 g/L (p = 0,035). Conclusi√≥n: las caracter√≠sticas del grupo de pacientes estudiados no difieren de los hallazgos realizados por otros autores.

Luis Ram√≥n Rodr√≠guez, Carlos Rivera Keeling, Alberto Arencibia Nu√Īez, Onel Avila Cabrera, Lissete Izquierdo Cano, Edgardo Espinosa Estrada, Leslie Gonz√°lez Pinedo, Yamile Quintero Sierra, Adys Guti√©rrez D√≠az, Wilfredo Roque Garc√≠a, Sandra Sarduy S√°ez, Carlos Hern√°ndez Padr√≥n
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Comunicaciones Breves

Introducción del estudio molecular de la mutación V617F del gen JAK2 en neoplasias mieloproliferativas clásicas BCR-ABL negativas

Los estudios moleculares en las neoplasias mieloproliferativas han adquirido gran importancia para distinguir entre una enfermedad reactiva y una clonal y, en algunos casos, valorar la respuesta al tratamiento. Al respecto, se distingue la mutaci√≥n JAK2V617F que aparece fundamentalmente, aunque con diferentes frecuencias, en las neoplasias mieloproliferativas cl√°sicas BCR-ABL negativas: la policitemia vera (PV), la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria. El estudio de esta mutaci√≥n, junto a otras de menor frecuencia, fue recomendado en el a√Īo 2008 por la Organizaci√≥n Mundial de la Salud entre los criterios de diagn√≥stico para estas tres entidades. Con el objetivo de introducir el estudio molecular de la mutaci√≥n JAK2V617F mediante su amplificaci√≥n por PCR alelo espec√≠fica, se estudiaron 26 pacientes divididos en tres grupos. El primero, de 10 pacientes con diagn√≥stico anterior de PV que hab√≠an recibido su tratamiento correspondiente, fue positivo en el 90 % de los casos. En el segundo, result√≥ positivo a la mutaci√≥n el 80 % de cinco pacientes con sospecha de leucemia mieloide cr√≥nica que hab√≠an sido BCR-ABL negativos. Por √ļltimo, 11 pacientes en los que se sospech√≥ la presencia de PV, mostr√≥ una positividad del 91 %. Este breve reporte representa un primer paso en la introducci√≥n del estudio molecular al diagn√≥stico, de las neoplasias mieloproliferativas cl√°sicas que no clasifican como leucemia mieloide cr√≥nica.

Ana Mar√≠a Amor Vigil, Carmen Alina D√≠az Alonso, Heydis Garrote Santana, Yandi Su√°rez Gonz√°lez, Norma Fern√°ndez Delgado, Onel Modesto Avila Cabrera, Alberto Arencibia Nu√Īez
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Porfirio Hernández Ramírez, Mariela Forrellat Barrios
1211 lecturas

Presentaciones de casos

Yaneth Zamora Gonzalez, Olga M. Agramonte Llanes, Rafael Gómez Baute, Loreta M. Rodríguez Pérez
1968 lecturas
Eridalia Fuentes Ayala, Hetzel de la Caridad Lourido Pérez, Lisset León Amado, William Quintero Pérez, Danay Fleitas Vigoa, Leyda Yenima Pérez Hernández
679 lecturas

De Interés

Reconocimiento
 
142 lecturas