Julio - Septiembre

Tabla de contenidos

Editorial

La medicina regenerativa en Cuba. Una revolución que partió del Occidente.
Lisset Le√≥n Amado, Antonio Jes√ļs D√≠az D√≠az
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Artículos de Revisión

Hemoglobinuria parox√≠stica nocturna: de StrŌčbing al Eculizumab

RESUMEN

La hemoglobinuria parox√≠stica nocturna (HPN) es un trastorno clonal severo, raro, no maligno y adquirido de la c√©lula madre hematopoy√©tica. ¬†¬†Es el √ļnico trastorno hemol√≠tico adquirido causado por una anomal√≠a de la membrana eritrocitaria como resultado de una mutaci√≥n som√°tica clonal de un gen, ¬†el¬† fosfatidilinositol glucano clase A (PIG-A), situado en el brazo corto del cromosoma X. ¬†Se han identificado una serie de prote√≠nas reguladoras del complemento, entre las que se destacan ¬†el factor acelerador de la degradaci√≥n (CD55) y el factor inhibidor de la lisis reactiva de la membrana (CD 59), deficientes en esta enfermedad. ¬†La HPN se clasifica en cl√°sica,¬† asociada a otro trastorno medular y en subcl√≠nica. ¬†Su diagn√≥stico se apoya en estudios hematol√≥gicos, bioqu√≠micos, pruebas serol√≥gicas especiales, estudios eritroferrocin√©ticos e imagenol√≥gicos. ¬†La electroforesis de alta resoluci√≥n de prote√≠nas de membrana y la citometr√≠a de flujo multiparam√©trica constituyen t√©cnicas¬† de elecci√≥n para el diagn√≥stico. ¬†El tratamiento de la anemia, de los episodios tromb√≥ticos y de las infecciones constituyen los pilares terap√©uticos b√°sicos. ¬†Dentro de los agentes farmacol√≥gicos m√°s utilizados se destacan: los esteroides, los andr√≥genos, la eritropoyetina recombinante humana y el factor estimulador de colonias granuloc√≠ticas. Recientemente, el anticuerpo monoclonal eculizumab ha aumentado la expectativa de vida de estos pacientes con una mejor√≠a de su calidad de vida.


Ivis Macías Pérez, Tania García Peralta, Teresa Fundora Delgado, Norma Fernández Delgado
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La drepanocitosis y el asma bronquial

RESUMEN

El diagn√≥stico del asma en ni√Īos y adultos con drepanocitosis se ha asociado a un aumento de las crisis de dolor y del s√≠ndrome tor√°cico agudo, as√≠ como a un mayor riesgo de muerte y una menor expectativa de vida. ¬†No est√° bien definido el mecanismo por el cual el asma influye en la drepanocitosis y su prevalencia en esta entidad es muy variable. ¬†Ambas son enfermedades inflamatorias y sus mediadores, al igual que las alteraciones en la v√≠a del √≥xido n√≠trico, contribuyen a su fisiopatolog√≠a. ¬†La hipovitaminosis D que ocurre en la drepanocitosis se relaciona con la severidad del asma, con una respuesta disminuida a los esteroides y pudiera contribuir a la elevada morbilidad en estos pacientes. ¬†La hiperreactividad de las v√≠as a√©reas es frecuente en la drepanocitosis como tambi√©n las alteraciones de las pruebas funcionales respiratorias. ¬†El patr√≥n obstructivo pulmonar est√° asociado con un mayor n√ļmero de hospitalizaciones por s√≠ndrome tor√°cico agudo y crisis vasoclusivas dolorosas, y a un mayor riesgo de muerte. ¬†Por otra parte, el acetaminof√©n se asocia a un aumento del riesgo de asma y se utiliza con frecuencia en los episodios dolorosos en la drepanocitosis, por lo tanto, debe investigarse si existe alguna relaci√≥n entre su uso en la drepanocitosis y la prevalencia del asma. ¬†El diagn√≥stico y el tratamiento adecuado del asma puede disminuir su impacto en la drepanocitosis.


Adys Idalia Guti√©rrez D√≠az, Alberto Arencibia N√ļ√Īez, Luis Gabriel Ram√≥n Rodr√≠guez, Eva Svarch, Juan Carlos Jaime Fagundo, Sergio Mach√≠n Garc√≠a
504 lecturas
Adrián Romero González, Juan Carlos Jaime Fagundo, Leslie Pinedo González, Yamilé Quintero Sierra, Mildrey Gil Agramonte, Gelquin Luis Mustelier Celza
1522 lecturas
M√≥nica Maldonado Rojas, Luis Pi√Īa Far√≠as, Marcela V√°squez Rojas, Carla Toro Opazo
7937 lecturas

Artículos Originales

S√≠ndrome de hiperviscosidad en pacientes con mieloma m√ļltiple.

Introducci√≥n: El mieloma m√ļltiple es una enfermedad de distribuci√≥n universal que tiene entre sus complicaciones m√°s frecuentes el s√≠ndrome de hiperviscosidad. Objetivo: Determinar la frecuencia, las caracter√≠sticas y el tratamiento del s√≠ndrome de hiperviscosidad como complicaci√≥n de esta enfermedad. M√©todo: Se realiz√≥ un estudio descriptivo retrospectivo que incluy√≥ a 31 pacientes con el diagn√≥stico de mieloma m√ļltiple atendidos en el servicio de adultos del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a desde enero del 2007 a junio del 2011. Resultados: La edad media fue de 61 a√Īos con un predominio del sexo masculino y¬† el color de la piel blanca. Los pacientes se presentaron con anemia, eritrosedimentaci√≥n acelerada, hiperproteinemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, infiltraci√≥n media de la m√©dula √≥sea por c√©lulas plasm√°ticas de 63,2 % y viscosidad s√©rica media de 2.93. El s√≠ndrome de hiperviscosidad se observ√≥ en 4 (12,9 %) pacientes. Las manifestaciones cl√≠nicas principales de este s√≠ndrome fueron los s√≠ntomas generales y los neurol√≥gicos; y se presentaron con cifras de viscosidad s√©rica iguales o superiores a 4,5. La prote√≠na monoclonal identificada como responsable del s√≠ndrome de hiperviscosidad fue la IgA y la viscosidad s√©rica fue proporcional a las concentraciones de la paraprote√≠na (p<0,01). Conclusi√≥n: El s√≠ndrome de hiperviscosidad se present√≥ en los pacientes estudiados con similares caracter√≠sticas a lo reportado por otros autores. La plasmaf√©resis y la quimioterapia fueron los pilares del tratamiento con resultados satisfactorios.


Luis Gabriel Ramón Rodríguez, Onel Avila Cabrera, Lissete Izquierdo Cano, Edgardo Espinosa Estrada, Leslie González Pinedo, Yamilé Quintero Sierra, Adys Gutiérrez Díaz, Carlos Hernández Padrón
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Impacto del tratamiento de la osteoartrosis de la rodilla con c√©lulas madre adultas.La osteoartrosis de la rodilla (OAR) es la causa m√°s frecuente de artritis en la poblaci√≥n por encima de los 55 a√Īos de edad. A menudo se asocia con discapacidad y¬† deterioro variable de la calidad de vida. En la actualidad el tratamiento con c√©lulas madre ha abierto una alternativa m√°s dentro del arsenal terap√©utico con que se cuenta. En el Hospital General Docente Comandante Pinares, San Crist√≥bal, se realiz√≥ un estudio con 123 pacientes adultos con OAR, atendidos en la consulta de medicina regenerativa que no respond√≠an a los tratamientos convencionales, desde mayo 2009 hasta Diciembre 2011. Se les realiz√≥ el implante de c√©lulas mononucleares de sangre perif√©rica (CMN-SP) aut√≥logas, movilizadas mediante el factor estimulante de colonias granuloc√≠ticas. En todos los casos prevalec√≠a el dolor y la dificultad a la marcha al inicio del tratamiento. A los seis meses se observ√≥ mejor√≠a cl√≠nica y radiol√≥gica en 117 pacientes (95.1 %), y solo en seis enfermos (4.9 %) no hubo la respuesta deseada, coincidiendo estos con los que¬† presentaron trastornos de alineaci√≥n marcados, en los cuales el dolor no desapareci√≥, pero s√≠ existi√≥ modificaci√≥n de la intensidad del mismo. El implante de CMN-SP es un m√©todo factible, simple, seguro, y menos costoso para el tratamiento de OAR, recomendando que si existe deformidad angular marcada, esta debe corregirse antes del implante para que sea exitoso el proceder.
Pedro M Cruz Sánchez, Anadely Gámez Pérez, Celia de los A Rodríguez Orta, Yaneisy González Portales, Elena López González, Dayma S Pérez Mesa, Jorge Arturo González González, Francisco González Cordero, Idalmis Pérez Lara, Aymara María Baganet Cobas, Julio C Escarpenter Bulies, Hanoi Mijares Medina
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Presentaciones de casos

Catalino Ustariz García
690 lecturas
Miriam S√°nchez Segura, Vianed Marsan Suarez, Consuelo Macias Abraham, Alina Garcia Garcia, Julio Valcarcel Llerandi, Lazaro Orlando del Valle Perez, Bertha Beatriz Socarras Ferrer, Ada Amalia Arce Hernandez
559 lecturas

Comunicaciones Breves

Carmen Diaz Alonso, Heidys Garrote Santana, Ana María Amor Vigil, Yandi Suárez González, Raul González-Mugica Romero
418 lecturas

Cartas al Director

Reflexiones sobre la introducción y desarrollo de la terapia celular en Cuba
Porfirio Hernández Ramírez
145 lecturas
El trasplante de folículo dental en Cuba cumple ya más de medio siglo de realizado
Luis Carlos García Gutiérrez
100 lecturas

De Interés

HEMATOLOG√ćA¬ī2013, un congreso para recordar
 
104 lecturas