enero - marzo

Tabla de contenidos

Editorial

Aniversario 35 de la Revista Cubana de Hematología Inmunología y Hemoterapia
Mariela Forrellat Barrios
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Artículos de Revisión

Yenisey Triana Marrero, Vianed Mars√°n Su√°rez
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Aspectos genéticos moleculares de la trombocitopenia con ausencia de radios

Introducci√≥n: La trombocitopenia con ausencia de radios es un s√≠ndrome gen√©tico poco frecuente, caracterizado por la ausencia bilateral de radios, con presencia de ambos pulgares y trombocitopenia. Pueden estar presentes, adem√°s, malformaciones en miembros inferiores, cardiovasculares, gastrointestinales, neurol√≥gicas y vasculares. Objetivos: Revisar los aspectos gen√©ticos moleculares m√°s recientes de la enfermedad. M√©todos: Se realiz√≥ una revisi√≥n de la literatura en ingl√©s y espa√Īol, a trav√©s del sitio web PubMed y el motor de b√ļsqueda Google acad√©mico, de art√≠culos publicados en los √ļltimos 10 a√Īos. Se hizo un an√°lisis y resumen de la bibliograf√≠a revisada. Conclusiones: El patr√≥n de herencia es autos√≥mico recesivo, un heterocig√≥tico compuesto por un alelo nulo del gen RBM8A, localizado en el locus 1q21.1 y la presencia de un polimorfismo de simple nucle√≥tido en regiones no codificantes en el otro alelo. Este gen codifica la prote√≠na Y14, la cual es uno de los cuatro componentes del complejo de uni√≥n de exones, complejo multiproteico que se une al ARNm, y que una vez finalizado el empalme interviene en la eficiencia de la traducci√≥n y la degradaci√≥n del ARNm que presenten codones de terminaci√≥n prematura. Es la primera enfermedad en el humano en la que se describe un defecto en una subunidad del complejo de uni√≥n de exones.

Kalia Lavaut S√°nchez, Dunia de la C Castillo Gonz√°lez
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Tomografía por emisión de positrones asociada con tomografía computarizada en la estadificación de los linfomas

Introducción: La finalidad principal de la estadificación de los linfomas es facilitar las decisiones acerca del tratamiento de forma tal que se logre un balance apropiado entre la eficacia y la toxicidad. De ahí que no se pueda soslayar el valor que tiene la determinación exacta del estadío para la selección del tratamiento adecuado de los pacientes con linfoma. Las imágenes han jugado un rol crucial en la estadificación de los linfomas. La utilización de la imagen funcional que proporciona la tomografía por emisión de positrones  con 18F-2-deoxi-2-fluoro-D-glucosa asociada a la tomografía computarizada (FDG-PET/CT)  ha cambiado fundamentalmente el concepto de estadificación y reestadificación de los linfomas y constituye una prueba diagnóstica que ha ganado aceptación universal sobre todo después de la publicación y adopción de las guías de Lugano. Objetivo: El presente trabajo está dedicado a enfatizar la importancia que tienen las imágenes de FDG PET/CT en la estadificación actual de los linfomas. Desarrollo: Primeramente el trabajo hace un recorrido desde la introducción de la tomografía computarizada,  del PET y del PET/CT hasta su aplicación en el estudio de los linfomas. A continuación se describe la evolución de los sistemas de clasificación para los linfomas. El apartado siguiente aborda la utilidad  del empleo de la FDG-PET/CT en la estadificación de los linfomas. Es de gran importancia que en el momento actual el manejo óptimo de un paciente con linfoma ávido de FDG incluya la estadificación inicial con FDG-PET/CT.

Teresa Alejandra Fundora Sarraff, Láser Humberto Hernández Reyes, Martha Dora Chávez Pérez-Terán
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Artículos Originales

Caracterizaci√≥n de las leucemias en ni√Īos en Cuba (2006-2015)

Introducci√≥n: La leucemia es el c√°ncer m√°s frecuente en edades pedi√°tricas. La leucemia linfoide aguda (LLA) representa el 23% de los diagn√≥sticos de c√°ncer en ni√Īos menores de 15 a√Īos y el 75% de todas las leucemias. M√°s del 90% de las leucemias mieloides agudas (LMA) en la ni√Īez son agudas y el resto son cr√≥nicas. Objetivo: Caracterizar las leucemias agudas de la edad pedi√°trica en Cuba. M√©todo: Se estudiaron 799 ni√Īos de todo el pa√≠s, diagnosticados entre enero del 2006 y diciembre del 2015. Resultados:Tasa de incidencia de 2.9 x 100 000 ni√Īos.El 95% fueron leucemias agudas (70.6% linfoides), con un 34.8% de leucemia promieloc√≠ticas(LPM) en las LMA. Predomin√≥ el sexo masculino (480).La edad promedio al diagn√≥stico fue de 7.1 a√Īos. La Habana, Holgu√≠n, y Santiago de Cuba fueron las provincias con mayor frecuencia. El porcentaje de remisi√≥n completa en las LLA y en las LMA fue de 91 y 66.7% respectivamente. La frecuencia de reca√≠das de la enfermedad fue de 25.1% en las LLA, 13.7 en las LPM y 45% en las otras mieloides. La sobrevida global y libre de eventos fue de 89 y 63% en los ni√Īos con LLA, 64 y 62% en la LPM, 38 y 36% en la LMA no promieloc√≠tica respectivamente. Conclusiones: La frecuencia y distribuci√≥n etaria de las leucemias en ni√Īos cubanos son similares a lo descrito en el mundo. Los resultados del tratamiento en las leucemias agudas pueden considerarse como buenos para las condiciones de socioecon√≥micas del pa√≠s.

Sergio Mach√≠n Garc√≠a, Coralia Cristina Leblanch Fern√°ndez, Martha Beatriz Garc√≠a Caraballoso, Yenilet Escalona Vives, Idalsys √Ālvarez Molina, Mar√≠a Josefa Pl√° Del Toro, Cesar Vald√©s Sojo
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Supervivencia en la leucemia mieloide aguda de los pacientes adultos tratados con altas dosis de antraciclinas

Introducción: La leucemia mieloide es una enfermedad heterogénea caracterizada por la expansión clonal de precursores mieloides indiferenciados que termina provocando un fallo medular.

Objetivo: Estimar la supervivencia de los pacientes adultos con leucemia mieloide aguda no promielocitica tratados en la inducción con altas dosis de antraciclinas.

M√©todos: Se realiz√≥ un estudio anal√≠tico, retrospectivo y longitudinal en 53 pacientes adultos menores de 60 a√Īos con diagn√≥stico de leucemia mieloide aguda no promieloc√≠tica quienes recibieron tratamiento con altas dosis de antraciclinas (daunorribicina), en el tratamiento de inducci√≥n; en el servicio de adultos del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a, desde septiembre del 2013 hasta diciembre del 2018.

Resultados: las probabilidades de supervivencia global a los 12 meses fue mayor para el grupo de 19 a 29 a√Īos con un 59% y m√°s baja para el de 40 a 49 a√Īos con un 21%; la probabilidad de supervivencia libre de evento fue de un 65% y la probabilidad de supervivencia libre de enfermedad de un 44%, en el grupo de 19-29 a√Īos y disminuy√≥ en los grupos que le siguen¬† hasta un 27% en el de 40-49,¬†¬† no as√≠ en¬† el grupo de 50-59 que alcanz√≥ el 80%;¬† en relaci√≥n con la supervivencia global relacionada con los genes reordenados fue mayor para los pacientes que ten√≠an NPM1 y AML1-ETO¬† y menor para los que ten√≠an los genes FLT3 y BCR/ABL.

Conclusiones: La probabilidad de supervivencia en los pacientes específicamente la relacionada con la sobrevida global, la sobrevida libre de eventos y la sobrevida libre de enfermedad, no fueron estadísticamente significativa, y la sobrevida global de los pacientes relacionada con alteraciones moleculares de pronóstico favorable fue mejor que los que tenían alteraciones moleculares de alto riesgo.

Yamile Quintero Sierra, Yusleidy Concepción Fernández, Carlos Hernández Padrón, Adrián Romero González, Ivis Macia Pérez, Rosa María Lam
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Prevalencia de marcadores del virus de la hepatitis B en donantes de sangre cubanos

Introducci√≥n: La incidencia de la hepatitis B en Cuba se redujo notablemente desde la incorporaci√≥n de la vacuna cubana Heberbiovac HB. Objetivo: Determinar la prevalencia de marcadores del virus de la hepatitis B (VHB) en donantes de sangre de tres provincias y la persistenciade los anticuerpos contra el ant√≠geno de superficie del VHB (anti-HBs) en donantes nacidos posterior a la introducci√≥n de la vacuna cubana en el Programa Nacional de Inmunizaci√≥n. M√©todos: Se aplic√≥ el dise√Īo de un estudio de prevalencia. Se incluyeron433 donantes que acudieron a los bancos de sangre de las provincias estudiadas, de enero a diciembre de 2018. Se detectaron los marcadores HBsAg, anti-HBc y anti-HBs, este √ļltimo en donantes con edades entre 18 a 26 a√Īos. Se realiz√≥ la PCR-tr para identificar la replicaci√≥n viral en individuos positivos al HBsAgo al anti-HBc. Resultados: La prevalencia de HBsAgy de anti-HBcfue de 1.15% (5/433) y 7.85% (38/433), respectivamente. En los individuos nacidos despu√©s de la introducci√≥n de la vacuna, la prevalencia de HBsAg y anti-HBc fue 0% y 0.95%, respectivamente. El 36.19% (38/105) de estos donantes ten√≠an niveles protectores de anti-HBs (‚Č•10UI/L). El ADN viral se detect√≥ en un donante positivo al HBsAg y anti-HBc; no se identific√≥ infecci√≥n oculta por el VHB. ¬†Conclusiones: La prevalencia del HBsAg es baja en donantes de sangre cubanos, con tendencia a ser nula en donantes nacidos despu√©s de la aplicaci√≥n de la vacuna cubana Heberbiovac HB.

Maria Caridad Montalvo Villalba, Licel de los Angeles Rodriguez Lay, Dayesi López hernandez, Marite Bello Corredor, Barbara Haydee Marrero Sanchez, Maria Lourdes Sánchez Alvarez
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Caracterización morfológica de las células de sangre de cordón umbilical

Introducci√≥n: El cord√≥n umbilical se ha convertido en un elemento de inter√©s para la medicina regenerativa en los √ļltimos a√Īos, pues constituye una fuente importante de c√©lulas madre y progenitores hematopoy√©ticos. Objetivo: Caracterizar morfol√≥gicamente la sangre del cord√≥n umbilical para terapia regenerativa en reci√©n nacidos del Hospital Universitario Ginecobst√©trico ‚ÄúAna Betancourt de Mora‚ÄĚ de Camag√ľey. M√©todo: Se realiz√≥ un estudio observacional anal√≠tico transversal en el Centro de Inmunolog√≠a y Productos Biol√≥gicos de Camag√ľey, entre enero y diciembre de 2017. Se evaluaron 35 muestras de sangre del cord√≥n umbilical obtenidas de reci√©n nacidos de madres sin procesos enfermedades infecciosas y a partir de partos eut√≥cicos. Resultados: El mayor promedio de c√©lulas mononucleares correspondi√≥ a los linfocitos y en el conteo diferencial los polimorfonucleares neutr√≥filos ocuparon el primer lugar seguido de los linfocitos, con medias de 0.50 y 0.46 x 109/L, ¬†respectivamente. De las c√©lulas presentes en el frotis del bot√≥n, el mayor promedio correspondi√≥ a los linfocitos, con 0.59 x 109/L, mientras que se observ√≥ un promedio de monocitos de 0.00 ‚Äď 0.07 x 109/L. Conclusiones: Entre las c√©lulas mononucleares predominaron los linfocitos, tanto en la sangre del cord√≥n umbilical como en el bot√≥n celular aislado. En el conteo diferencial fue mayor el n√ļmero de polimorfonucleares neutr√≥filos.

Lidyce Quesada Leyva, Yanet Lázara Fonseca Rey, Sandra Fernández Torres, Cira Cecilia León Ramentol, Elizabeth Nicolau Pestana, Ever Quintana Verdecía
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Presentaciones de casos

Casos atípicos e14a3 (b3a3) en el gen de fusión BCR-ABL de la leucemia mieloide crónica en Cuba

Introducción: La leucemia mieloide crónica es un desorden clonal maligno de células madres hematopoyéticas pluripotentes que se caracteriza por la presencia del cromosoma Filadelfia, consecuencia de la traslocación cromosómica recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 9 y 22. El resultado de esta alteración cromosómica es un gen de fusión que contiene las uniones b2a2 (e13a2) o b3a2 (e14a2). En la mayor parte de los casos, las células de la LMC expresan uno de los dos transcritos (b2a2 o b3a2); sin embargo, 5% de los pacientes tienen ambos tipos de ARNm como resultado de empalmes alternativos. Se han encontrado otros transcriptos como e19a2, e2a2, e1a3, e6a2, e13a3(b2a3), y e14a3(b3a3), que ocurren con menos frecuencia. Presentación de casos: Se reportan dos pacientes con LMC que presentan un trascripto BCR/ABL atípico. Mediante el estudio molecular por reacción en cadena de la polimerasa cualitativo se observó un punto de ruptura poco frecuente, que al compararse con lo reportado en la literatura se determinó que el punto de ruptura del gen de fusión BCR/ABL de estos pacientes se correspondía al transcripto e14a3 (b3a3). Los dos pacientes iniciaron tratamiento con mesilato de imatinib a dosis de 400mg diarios. Al primer paciente a los dos meses de tratamiento le detectaron crisis blástica, por lo que se le cambió el tratamiento a nilotinib 400 mg diarios que mantiene hasta la actualidad. La segunda paciente mantuvo igual tratamiento, aunque en ocasiones ha sido necesario incorporar tratamiento citorreductor con hidroxiurea por presentar leucocitosis.

Vera Ruíz Moleón, Carmen Alina Díaz Alonso, Ana María Amor Vigil, Lesbia Fernández Martínez, Heidys Garrote Santana
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Karen Cecilia Valdés-Díaz, Halbert Hernández-Negrín, Leonel Valdés-Leiva, Ana Alicia Vila-Toledo, Mara Caridad Tejeda-Ramón
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Cistitis hemorrágica por infección viral en receptores de trasplante hematopoyético haploidéntico: reporte de dos casos

Introducción: las infecciones por virus o la reactivación de virus en estado latente son frecuentes durante el estado de inmunosupresión que sigue al trasplante de progenitores hematopoyéticos, siendo una causa importante de complicaciones, como la cistitis hemorrágica, que se caracteriza por disuria, polaquiuria, dolor abdominal, y hematuria. El comienzo precoz se asocia a los metabolitos de la ciclofosfamida u otros quimioterápicos y el tardío a la primoinfección o reactivación de virus como el citomegalovirus, los adenovirus o los poliomavirus como el BK y el JC. El trasplante haploidéntico con la administración de ciclofosfamida postrasplante incrementa la posibilidad de donantes de progenitores hematopoyéticos para los pacientes sin un hermano HLA idéntico pero el mayor nivel de inmunosupresión podría aumentar la incidencia de cistitis hemorrágica. Objetivos: describir las características clínicas, los medios diagnósticos, los factores de riesgo y el manejo de la cistitis hemorrágica postrasplante. Presentación del caso: Se presentan dos pacientes que desarrollaron cistitis hemorrágica asociada a infección viral después del trasplante haploidéntico con ciclofosfamida postrasplante. Conclusiones: la cistitis hemorrágica de causa viral después del trasplante hematopoyético está asociada a la profunda inmunosupresión y es una complicación potencialmente letal.

Wilfredo Roque García, Sandra Sarduy Sáez, Juan Carlos Jaime Fagundo, Yanitza Leiva Perdomo
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Cartas al Director

Los antineopl√°sicos, necesidad de una f√°rmacovigilancia permanenteLos antineopl√°sicos necesitan una farmacovigilancia permanente
Sandra Sarduy S√°ez
26 lecturas
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