octubre - diciembre

Tabla de contenidos

Editorial

Una mirada al diagnóstico y tratamiento de las inmunodeficiencias primarias en Cuba
Consuelo Macías Abraham
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Artículos de Revisión

Inmunodeficiencias primarias y citopenias

Introducci√≥n: La visi√≥n actual de las enfermedades por inmunodeficiencia primaria (IDP) incluye un n√ļmero creciente de s√≠ndromes que est√°n asociados con la desregulaci√≥n inmune y la autoinmunidad como caracter√≠sticas predominantes. Las citopenias autoinmunes pueden ser el primer signo de desregulaci√≥n que precede a la presentaci√≥n cl√°sica de inmunodeficiencia primaria, con infecciones recurrentes u oportunistas. El conocimiento de un espectro de enfermedades potencialmente involucradas (hematol√≥gicas, reumatol√≥gicas e inmunol√≥gicas) es crucial para la identificaci√≥n de una cierta proporci√≥n de genotipos y fenotipos de otros diagn√≥sticos descritos. Tambi√©n permitir√° excluir des√≥rdenes como lupus eritematoso sist√©mico, inmunodeficiencia variable com√ļn, s√≠ndrome linfoproliferativo autoinmune; as√≠ como realizar diagn√≥sticos diferenciales noveles como la deficiencia de GATA2, deficiencia de CD27, deficiencia de sensibilidad a lipopolisac√°ridos, s√≠ndrome fosfoinositol-3-quinasa delta activada, inmunodeficiencia ligada a X con d√©ficit de magnesio y otros. Objetivo: Proporcionar una sinopsis conceptual de la aparici√≥n de citopenias en las IDP con el prop√≥sito de actualizar el conocimiento actual sobre dicho tema y de aumentar la percepci√≥n, tanto de hemat√≥logos como inmun√≥logos, en relaci√≥n a la presentaci√≥n de citopenias como manifestaci√≥n de estas enfermedades. M√©todo: Se revisaron art√≠culos originales y de corte experimental publicados en la d√©cada 2009 - 2019, en algunas bases de datos de la Biblioteca Virtual de Salud (BVS) de Cuba. Conclusiones: Al igual que las formas benignas autolimitadas de citopenia autoimmune post o parainfecciosas, o la neutropenia autoimmune adquirida de la infancia, que generalmente ocurren independientemente de una IDP subyacente reconocida, muchas de las citopenias que acompa√Īan a esta enfermedad (pero no todas) est√°n mediadas por autoanticuerpos. Es esencial entonces, que los m√©dicos valoren, ante la evidencia clara de citopenia, que esta puede ser autoinmune

Imilla Casado Hernandez
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Biomarcadores en las neoplasias mieloproliferativas cl√°sicas BCR-ABL1 negativas

Introducci√≥n: Los biomarcadores son √ļtiles en la definici√≥n del diagn√≥stico, pron√≥stico y seguimiento de m√ļltiples enfermedades. La detecci√≥n o medici√≥n de uno o m√°s biomarcadores espec√≠ficos representan alteraciones en v√≠as gen√©ticas o epigen√©ticas que controlan la proliferaci√≥n, diferenciaci√≥n o muerte celular. Las neoplasias mieloproliferativas constituyen un grupo fenot√≠picamente diverso de hemopat√≠as malignas de origen clonal, caracterizadas por una sobreproducci√≥n simple o multilineal de los elementos eritroides, mieloides y megacarioc√≠ticos; as√≠ como de una marcada predisposici√≥n a la trombosis, sangramiento y transformaci√≥n leuc√©mica. Dentro de ellas se incluyen: la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria, conocidas como neoplasias mieloproliferativas cl√°sicas BCR-ABL1 (o cromosoma Philadelfia) negativas. Las mutaciones som√°ticas en genes como JAK2, MPL y CARL se comportan como mutaciones drivers iniciadoras, responsables del fenotipo mieloproliferativo. M√©todo: Se revisaron art√≠culos relacionados publicados en los √ļltimos a√Īos, en algunas bases de datos de la Biblioteca Virtual de Salud. ¬†En esta revisi√≥n se exponen los mecanismos moleculares generales de esas mutaciones y su expresi√≥n cl√≠nica; se hace referencia a las neoplasias mieloproliferativas triple negativas y sus implicaciones cl√≠nicas y se indica el algoritmo diagn√≥stico propuesto por la Organizaci√≥n Mundial de la Salud que incluye los nuevos biomarcadores. Conclusiones: El estudio molecular proporciona informaci√≥n valiosa para el diagn√≥stico y seguimiento de las neoplasias mieloprolifrativas, pero no logra diferenciar entre cada una de ellas.Por esto, se requiere de la adecuada aplicaci√≥n del m√©todo cl√≠nico para llegar a un diagn√≥stico certero con ayuda de otros ex√°menes complementarios.

Lesbia Fernández Martínez, Heidys Garrote Santana, Carmen Alina Díaz Alonso
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Artículos Originales

Caracterización de neonatos de madres con hipercoagulabilidad en régimen tromboprofiláctico

Introducci√≥n: Hace una d√©cada, en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a se comenz√≥ la tratamiento de mujeres con p√©rdidas recurrentes de embarazos por trastornos de hipercoagulabilidad. Objetivo: Caracterizar cl√≠nicamente a estos neonatos e identificar los efectos adversos de la terapia tromboprofil√°ctica en los reci√©n nacidos. Material y m√©todos: Se realiz√≥ estudio descriptivo, de corte transversal entre enero de 2014 y agosto de 2017, ¬†que incluy√≥ 62 reci√©n nacidos, hijos de madres con diagn√≥stico de trombofilia que utilizaron durante la gestaci√≥n, r√©gimen de tromboprofilaxis con heparinas de bajo peso molecular y aspirina. Todas las gestantes fueron evaluadas con sistematicidad en las consultas de Hemostasia y Obstetricia, del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a y Hospital Enrique Cabrera, respectivamente. Resultados: La mayor√≠a de los neonatos nacieron a t√©rmino, con apgar normal y pesos superiores a 2 500 g. El 82,3 % de las gestantes comenzaron la tromboprofilaxis con menos de 5 semanas de gestaci√≥n. Hubo diferencias significativas cuando se compararon los pesos de los neonatos de las madres que comenzaron el tratamiento temprano con aquellas que lo iniciaron tard√≠amente. El tipo de trombofilia y la edad materna no influyeron en los pesos de los neonatos, pero aquellas gestantes con sintomatolog√≠a m√°s grave tuvieron hijos de menor peso, que aunque no fue significativo, requiere una observaci√≥n. Ning√ļn reci√©n nacido present√≥ efectos secundarios a la terapia tromboprofil√°ctica. Conclusiones: Los neonatos nacidos de madres con trombofilia que iniciaron tromboprofilaxis de forma temprana no fueron diferentes a los reci√©n nacidos de madres sin hipercoagulabilidad.

Dunia Castillo-González, Susanied Huerta-Perdomo, Fidel Averhof-Hernández, Iliana García-Sadovskaya, Aboubakar Sidiki Traoré
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Polimorfismo de los antígenos leucocitarios humanos en receptores cubanos de trasplante relacionado de progenitores hematopoyéticas

Introducción: El trasplante relacionado de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) es una alternativa terapéutica curativa para los pacientes con ciertos tipos de hemopatías o de inmunodeficiencias, en la que se selecciona como donante a un familiar del receptor. Objetivo: Caracterizar el sistema de antígenos leucocitarios humanos (HLA) en receptores de TCPH relacionado. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y transversal en el departamento de Histocompatibilidad del Instituto de Hematología e Inmunología desde enero 2013 hasta diciembre de 2015. Se tipificaron 75 genes HLA mediante la técnica de reacción en cadena de la polimerasa con cebadores de secuencia específico, de baja resolución a 117 pacientes con criterio de TCPH. Para el análisis inmunogenético se empleó el programa Arlequín 3.5.2.2. Resultados: Fueron más frecuentes los genes HLA-A*02, HLA-B*35, HLA-DQB1*03, HLA-DRB1*03 y HLA-DRB1*04, los haplotipos de dos loci HLA-A*02 B*35, HLA-DQB1*03 DRB1*04 y el haplotipo extendido HLA-A*03 B*07 DQB1*06 DRB1*15. Conclusiones: Los genes del sistema HLA en pacientes cubanos candidatos a TCPH relacionado presentaron frecuencias similares a las descritas en poblaciones generales de Cuba y el mundo, aunque con características distintivas en algunos genes y haplotipos.

Jes√ļs Salim Bur√≥n Hern√°ndez, Odalis M de la Guardia Pe√Īa, Arturo Chang Monteagudo, Luz M Morera Barrios, Mar√≠a de los √Āngeles Garc√≠a Garc√≠a, Catalino Ustariz Garc√≥a
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Procedencia y fenotipo del sistema Rh en donantes negativos en un Hemocentro colombiano

Introducción: El sistema Rh está compuesto por más de 56 antígenos capaces de producir enfermedad hemolítica, definidos por métodos serológicos. Los más importantes y, por ello denominados antígenos mayores del sistema, son los antígenos D, C, c, E y e. Estos antígenos se ubican sobre dos proteínas que se expresan en la membrana de los eritrocitos Rh D y Rh CE. Objetivo: Determinar la frecuencia de los antígenos C, c, E y e del sistema Rh en donantes de sangre Rh negativos del Hemocentro Centro Oriente Colombiano. Metodología: Estudio descriptivo de corte transversal que incluyó 193 donantes voluntarios de sangre del Hemocentro Centro Oriente Colombiano, la fenotipificación de los antígenos del sistema Rh se realizó utilizando la técnica en tarjeta gel. Se calculó la frecuencia fenotípica de los antígenos del sistema Rh, en porcentajes y para el procesamiento de la información se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 21.0 donde se realizó el análisis de los datos de la población.  Como criterios de inclusión ser donante voluntario de sangre y de exclusión, estar hemoclasificado como antígeno DEL, D débil y D parcial. Resultados: Las muestras analizadas fueron obtenidas de la tubuladura central de la unidad fraccionada de glóbulos rojos, identificándose tres fenotipos con la siguiente frecuencia: cde/cde (95.86 %), cde/cdE (3.10 %) y cde/Cde (1.04 %). Los participantes del estudio provenían de diversos municipios del departamento de Boyacá y otras regiones del país como llanos Orientales, Santander y Cundinamarca. Los antígenos del sistema Rh son altamente polimórficos a nivel de poblaciones, dada la importancia inmunológica de los antígenos del sistema Rh, los cuales se ven directamente relacionados con el desarrollo de anemia hemolítica postransfusional y perinatal, la fenotipificación ampliada brinda mayor seguridad transfusional y seguimiento al estado del feto o neonato.

Shirley Gigiola Cruz Rubio, Maritza Angarita Mercán, María Fernanda Torres García, Pilar Andrea Báez Díaz
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Trasplante de progenitores hematopoy√©ticos aut√≥logo en gammapat√≠as monoclonales: primeros resultados del Hospital ‚ÄúHermanos Ameijeiras‚ÄĚ

Introducci√≥n: Los avances en el manejo del mieloma m√ļltiple (MM) durante los √ļltimos a√Īos incluyen la incorporaci√≥n del trasplante de progenitores hematopoy√©ticos aut√≥logo (TPHa) a la estrategia de tratamiento de estos pacientes. Objetivo: Dar a conocer los primeros resultados en el hospital ‚ÄúHermanos Ameijeiras‚ÄĚ (HHA) con la aplicaci√≥n del TPHa en pacientes con gammapat√≠as monoclonales (GM), empleando las altas dosis de melfal√°n (AD-Mel) como tratamiento acondicionante (TA) y su impacto en la sobrevida global (SG). Material y M√©todos: Se hizo un estudio retrospectivo de todos los pacientes con GM sometidos ¬†a TPHa en el Servicio de Hematolog√≠a del HHA en el per√≠odo comprendido entre 2009 y 2018. La muestra final comprendi√≥ 14 casos. Resultados: La edad promedio fue de 53.5 a√Īos; la mayor√≠a ten√≠a como diagn√≥stico MM (85.7 %) y todos ellos debutaron en estadio III de Durie-Salmon; como TA el 64.2 % recibi√≥ AD-mel, en dosis de 200 mg/m2. La recuperaci√≥n de las cifras de neutr√≥filos y plaquetas ocurrieron como promedio a los 11.4 y 12 d√≠as, respectivamente. La mortalidad relacionada con el trasplante (MRT) al d√≠a +30 fue del 7.1 %. La probabilidad de SG a los 2 a√Īos fue superior al 90 % y a los 5 a√Īos del 68 %. Conclusiones: Se comprob√≥ que¬† la realizaci√≥n del TPHa con el empleo de AD-Mel como TA en pacientes con GM es un proceder realizable en nuestro pa√≠s con una MRT relativamente baja. Se logr√≥ demostrar que la inclusi√≥n del TPH en el tratamiento mejora considerablemente las expectativas de sobrevida de estos pacientes.

Calixto Hern√°ndez Cruz, Jos√© Carnot Uria, Jes√ļs Diego de la Campa, Jorge Mu√Ī√≠o Perurena, Ibis K Pardo Ram√≠rez, Aliette Garc√≠a Garc√≠a, Oliday R√≠os Jim√©nez, Yusaima Rodr√≠guez Fraga, Kali Cepero Llauger
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Dise√Īo de un panel de citometr√≠a de flujo para muestras de sangre, ascitis y tejido ov√°rico.

Introducci√≥n: El c√°ncer epitelial de ovario (CEO) ocupa el sexto lugar en incidencia y mortalidad a nivel mundial y en Cuba, el quinto en incidencia. Este c√°ncer es inmunog√©nico y sus c√©lulas malignas crecen en interacci√≥n con las c√©lulas inmunitarias. Su curso cl√≠nico depende del infiltrado inflamatorio acompa√Īante del tumor. La citolog√≠a e histopatolog√≠a son los m√©todos diagn√≥stico de elecci√≥n. Sin embargo, la citometr√≠a de flujo emerge como una tecnolog√≠a de mayor sensibilidad, objetividad y rapidez. Objetivo: Dise√Īar un panel multicolor de citometr√≠a de flujo para inmunofenotipar el infiltrado linfocitario de tres tipos de muestras de pacientes con CEO. M√©todos: Se realiz√≥ un dise√Īo experimental, para la creaci√≥n y evaluaci√≥n de un panel multicolor de citometr√≠ade flujo, en el laboratorio de Inmunolog√≠a del Instituto Nacional de Oncolog√≠a y Radiobiolog√≠a. El panel se dise√Ī√≥ en sangre de 3 sujetos sanos y se optimiz√≥ para sangre perif√©rica en 33 sujetos sanos y, en sangre perif√©rica, ascitis y tejido tumoral ov√°rico de tres pacientes con CEO. En cada muestra se inmunofenotiparon varias poblaciones linfocitarias. Resultados: Se seleccionaron 11 marcadores antig√©nicos para el inmunofenotipo, el panel qued√≥ conformado por 4 tubos de citometr√≠a. La metodolog√≠a se pudo aplicar a las muestras de ascitis y tejido tumoral sin interferencias, se obtuvieron porcentajes de las subpoblaciones linfocitarias dentro de los valores esperados. Conclusiones: El panel dise√Īado permiti√≥ inmunofenotipar linfocitos en distintos tipos de muestras de pacientes con CEO, con resultados confiables y reproducibles. Esta metodolog√≠a puede extenderse a la realizaci√≥n de inmunofenotipaje en otras enfermedades.

Carlos Agustín Villegas Valverde, Griselda Torres López, Alaín Morejón Morales, María del Carmen Arango Prado
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Cartas al Director

Reacci√≥n en cadena de la polimerasa cuantitativa: del ‚ÄúNobel‚ÄĚ a la actualidad
Heidys Garrote Santana, Carmen Alina Díaz Alonso
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Proceso de Atención de enfermería en el Instituto de Hematología e Inmunología
Librada de la Caridad Martell Martorell
12 lecturas
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Distribuci√≥n de √≥rganos seg√ļn grupos sangu√≠neos ABO en el trasplante renal de donante cad√°ver en Cuba
Enrique Rodriguez Diaz, Arturo Chang Monteagudo, Luis Miguel Guevara Urgellés
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De Interés

A los revisores del volumen 35/2019
 
9 lecturas
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