En diciembre  de 1943, el Dr. Antonio María Béguez César detalló en el Boletín de la Sociedad Cubana de Pediatría los aspectos clínicos y hematológicos de una rara afección que padecieron tres niños de una familia santiaguera, quienesfallecieron en sus primeros años de vida. No había informes sobre hallazgos similares en la bibliografía médica, por lo cual se consideró la primera descripción de unaenfermedaddenominada por él comoneutropenia crónica maligna familiar con granulaciones atípicas de los leucocitos, que aún hoy suele divulgarse erróneamente como síndrome de Chediak-Higashi y no como síndrome de Béguez-Steinbrinck-Higashi. Esta enfermedad es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones en el gen regulador de la funciónlisosomal, capaz de alterar la formación del fagolisosoma en el neutrófilo y determinar la presencia de gránulos secretores gigantes en su interior, asociadas a un predominio deinfecciones recurrentes generadas por bacterias piógenas. Aquí se realiza  un recuento histórico  del descubrimiento de esta entidad y se actualiza su fisiopatología.

Los doctores Moisés y Alejandro Chediak Ahuayda, cubanos de ascendencia libanesa, realizaron importantes contribuciones a la Inmunología y otras ciencias médicas. El doctor Moisés Chediak fue director del Laboratorio Clínico Central del Hospital General Calixto García desde 1940, año en que fundó el primer banco de sangre de Cuba. Llegó a ser Profesor Auxiliar de Microscopía y Química Clínica de la Universidad de la Habana. Entre sus artículos se destacan el primer caso de anemia de Cooley en un niño en Cuba, así como el reporte de una nueva forma de inmunodeficiencia primaria conocida como síndrome de Béguez-Chediak-Higashi. Participó en numerosos eventos en América, Europa y Asia, y fue un miembro reconocido de las Sociedades Cubanas de Patología Clínica, Microbiología y de Pediatría, así como de organizaciones internacionales. Alejandro Chediak llamó la atención de la comunidad científica al desarrollar un método que solo requería de una gota de sangre en papel para el diagnóstico serológico de la sífilis. La microrreacción de Chediak fue ampliamente evaluada, adoptada y modificada en Estados Unidos, Argentina, Alemania, Polonia, México, Chile, Brasil y Francia. Diseñó un dispositivo útil para diversas técnicas de laboratorio, como la aglutinación de grupos sanguíneos, el cual fue patentado en Cuba y Estados Unidos. Fue profesor de Física Biológica de la Facultad de Medicina de la Universidad de La Habana. Los hermanos Chediak Ahuayda, quienes se formaron y alcanzaron sus más importantes resultados profesionales en nuestro país, ocupan un lugar destacado en la historia de la medicina cubana del siglo XX.

La trombocitopenia inmune primaria está asociada con múltiples factores que pueden conducir a la pérdida de autotolerancia a los antígenos en la superficie de las plaquetas y los megacariocitos. Varios agentes infecciosos han sido implicados. Los virus herpes debido a la alta prevalencia en la población y el tropismo por las células linfoides se han relacionado con el desarrollo de esta entidad. Se realizó una revisión bibliográfica utilizando motores de búsqueda como Ebsco y Pubmed que permitió el acceso a artículos relacionados en revistas arbitradas. Se recolectó y organizó información sobre la implicación de la infección por citomegalovirus y EBV en el desarrollo de trombocitopenia inmune primaria. La mayoría de los artículos indican que en estos virus, la naturaleza no citolítica de la replicación favorece el tiempo de interacción y modulación en las células huésped que son frecuentemente linfocitos B, T y asesinas naturales. El diagnóstico oportuno y la terapia adecuada en estos pacientes contribuyen a la inmunomodulación de la autorreactividad y eliminación viral que, a la luz de los conocimientos actuales, es esencial para el tratamiento clínico integrado. Es necesario considerar el monitoreo del estado serológico y molecular de estos herpes virus, en pacientes en los que la historia natural de la enfermedad sugiere su asociación, especialmente en trombocitopenia inmunitaria primaria o secundaria; por el alto nivel de relación de los mecanismos de producción de la autoinmunidad, la dismielopoyesis y la linfoproliferación, con la patogénesis de la infección por estos virus.

La trombastenia de Glanzmann (TG), es un trastorno autosómico recesivo en el cual hay una reducción grave o ausencia de la agregación plaquetaria. Se debe a las alteraciones cualitativas o cuantitativas de la integrina α IIb o de integrina β 3, codificados por los genes ITGA2B e ITGB3 y  relacionadas con la glicoproteína IIb/IIIa, que intervienen en la activación plaquetaria. La mayor incidencia de TG ha sido reportada en la población judía-iraquí, pero también se ha presentado en Israel, Jordania, Arabia saudita, Italia y, en menor número, en familias gitanas y pakistaníes. A pesar de ser poco frecuente, este trastorno se debe sospechar en casos de trastornos hemorrágicos graves espontáneos o inducidos por traumatismos, que varían desde hemorragias gastrointestinales y mucocutáneas, como epistaxis y hemorragias gingivales recurrentes de difícil manejo, las cuales son potencialmente mortales y en más del 75 % de los casos requieren transfusión sanguínea o plaquetaria. Para realizar la confirmación del diagnóstico, los hallazgos de laboratorio se caracterizan por tiempos de sangrado prolongados, retracción del coágulo disminuida y respuestas anormales de agregación plaquetaria a estímulos fisiológicos. Aunque, actualmente no existe una cura para la enfermedad, el tratamiento adecuado con transfusiones plaquetarias y en caso de refractariedad, el uso del factor VIIa, permiten un buen pronóstico para los pacientes. Aún queda mucho por estudiar en estos casos debido a esto se están realizando nuevos estudios para la posibilidad de otros tratamientos, entre ellos la terapia génica plaquetaria.

Introducción: la aplicación del método de la matriz de riesgo para la evaluación del riesgo radiológico en la medicina permite identificar de manera proactiva debilidades en las etapas del proceso y hacer un plan de acciones de mejora para la seguridad y calidad.

Objetivo: evaluar los riesgos radiológicos de la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor con Fósforo-32 de la policitemia vera.

Método: se utilizó el método de matriz de riesgo y se realizó el análisis y tratamiento de los riesgos radiológicos por medio del código cubano SECURE-MR-FMEA 3.0.

Resultados: el 17 % del riesgo alto se eliminó con las medidas adicionales adoptadas; predominaron las consecuencias medias para los trabajadores y el público, 30 % y el 14 %, respectivamente. Las defensas más importantes fueron: levantamiento radiológico inicial de las áreas del departamento;  revisión independiente del proyecto con las regulaciones de seguridad aplicables;  inspección de trabajos de construcción civil y montaje de equipos antes de iniciar la operación del departamento; capacitación de los médicos nucleares en los tratamientos; existencia de protocolos de tratamiento; análisis de lecciones aprendidas de incidentes radiológicos; levantamiento radiológico periódico de las áreas del servicio y procedimiento de emergencia para reducir la dosis en órganos críticos en caso de administración errónea de radiofármacos. Se creó una base de datos de incidentes utilizada como referencia para el modelo utilizado. El factor humano fue la causa mayor de los sucesos radiológicos analizados (88 %).

Conclusiones: estos resultados facilitan la toma de decisiones para el mejor desempeño de la radiosinoviortesis y el tratamiento de la policitemia vera con Fósforo-32 en Cuba. Se sugiere elaborar el plan de mejora de la seguridad con especial atención a las operaciones de administración del radiofármaco en ambas casos.

Introducción: Los anticuerpos irregulares corresponden a aquellos distintos a los anticuerpos naturales anti-A o anti-B, los cuales pueden aparecer en respuesta a la exposición a un antígeno eritrocitario extraño (transfusión o trasplante) o por incompatibilidad materno-fetal.

Objetivo: Caracterizar a los donantes con rastreo de anticuerpos irregulares positivo de un banco de sangre de Montería, Colombia, durante el periodo 2012-2015.

Métodos: Estudio transversal y retrospectivo, con fuente de información secundaria, basada en los resultados del rastreo de anticuerpos en los donantes de un banco de sangre de Montería, Colombia, entre los años 2012 y 2015. La población estuvo conformada por todos los donantes voluntarios registrados en el tiempo del estudio (35 248 donantes), a quienes se les realizó rastreo de anticuerpos. Como muestra, se seleccionaron todos los casos que tuvieron resultados positivos (71 donantes). Los datos fueron organizados en tablas y analizados en el software SPSS 21.0, Microsoft Excel y en Epidat versión 3.1.

Resultados: El 0.2 % de la población presentó un rastreo de anticuerpos positivo con un intervalo de confianza entre 0.15 y 0.25 %. Los anticuerpos irregulares fueron más frecuentes en los hombres y en donantes O Rh positivo. Se encontraron Ac irregulares con 13 especificidades diferentes, con predomino de anti-M, anti-Le^a, anti-D y anti-E y porcentajes respectivos de 27.78 %, 20.83 %, 9.72 % y 8.33 %. El 50 % de los donantes tenía 30.5 años o menos, el 49.3 % había donado previamente y el 9.9 % recibió al menos una transfusión en algún momento de su vida.

Conclusión: La frecuencia de donantes con rastreo de anticuerpos irregulares positivo fue baja, el sexo masculino presentó mayor porcentaje, se detectó principalmente en el grupo sanguíneo O y dentro de los anticuerpos irregulares, anti-M presentó una mayor frecuencia.

Introducción: El Instituto de Hematología e Inmunología (IHI), desde el año 2002 comenzó a capacitar a todo el personal en Sistema de Gestión de la Calidad y paulatinamente avanzó en la documentación requerida hasta lograr una política y un Programa de Garantía de la Calidad, basado en normativas nacionales, cumpliendo con el anexo "Programa de Perfeccionamiento continuo de la calidad de los servicios hospitalarios".

Objetivo: realizar una evaluación preliminar de estándares de calidad en el IHI, aplicando la última versión del Manual de Acreditación, para solicitar la acreditación hospitalaria.

Métodos: Se realizó una evaluación parcial mediante auditorías internas al 90 % de las áreas y se desarrollaron actividades para cumplir con lo solicitado por la Junta Nacional de Acreditación en Salud. Se emplearon diversos métodos, como aplicación de listas de verificación, cursos de capacitación y superación, observación in situ de evidencias objetivas, entrevistas, encuestas y revisión de documentos.

Resultados: De los 18 servicios auditados se obtuvo del Estándar Centrado en la Atención y Seguridad a Paciente el cumplimiento del 77 % de los elementos a evaluar;  dl Estándar Docencia e Investigación, se cumplió el 88 % y del Estándar Gestión y Seguridad Hospitalaria se cumplió el 87 % de los elementos auditados.

Conclusiones: La aplicación preliminar de los estándares de calidad en el IHI ha generado más de 60 documentos, lo cual indica el desarrollo progresivo en esta actividad, además de capacitar al personal en temas de calidad y conocer el estado de satisfacción de pacientes y prestadores de servicios.