La existencia humana está indisolublemente unida al hierro, que es parte de una amplia variedad de enzimas claves como catalasas, aconitasas, ribonucleótido reductasa, peroxidasas y citocromos, que explotan la flexibilidad de su química redox para ejecutar un elevado número de reacciones esenciales para la vida. El cuerpo humano ha evolucionado para conservar el hierro en diferentes formas, incluido su reciclaje después de la ruptura de los eritrocitos y la retención en ausencia de un mecanismo de excreción. El metabolismo del hierro está balanceado por dos sistemas regulatorios: uno sistémico basado en la hormona hepcidina y la proteína exportadora ferroportina, y el otro que controla el metabolismo celular través de las proteínas reguladoras de hierro (IRP) que se unen a los elementos de respuesta al hierro (IRE) de los ARNm regulados. Estos sistemas funcionan de modo coordinado lo que evita, tanto la deficiencia como el exceso del mineral.

La implantación de un embrión semialogénico en el útero materno constituye una paradoja inmunológica y es uno de los fenómenos que abre más interrogantes dentro del campo de la Inmunología. Mientras que en un determinado momento se consideró que la interfase materno-fetal era un sitio inmunológicamente privilegiado, hoy se sabe que ocurre un reconocimiento del feto semialogénico por el sistema inmune de la madre. Sin embargo, a pesar de este reconocimiento inmunológico se han descubierto varios mecanismos que pueden explicar el porqué la madre no rechaza al feto antigénicamente diferente. Estos mecanismos incluyen, tanto factores fetales como factores locales maternos, donde están incluidos los elementos de la respuesta inmunitaria adaptativa e innata. En este trabajo se hace referencia a la importante función que desempeñan las células asesinas naturales, las células dendríticas y los macrófagos en el embarazo.

La búsqueda e identificación de nuevos compuestos activos para la terapéutica del cáncer se ha centrado esencialmente en la investigación de productos naturales y de sus análogos sintéticos. El presente trabajo pretende sistematizar los conocimientos sobre las bases moleculares de la actividad citotóxica de los compuestos quinoides y su uso como agente antitumoral. Se realizó una revisión de artículos originales, de corte experimental, publicados en la década 2004-2014 en algunas bases de datos de la Biblioteca Virtual de Salud (BVS). Se constató que numerosos estudios han avalado la capacidad de los productos quinoides de inhibir el crecimiento celular, sustentado en sus posibilidades de dañar al ADN por estrés oxidativo y de interactuar de modo biorreductivo con otras biomoléculas. Además, que la potencia de la citotoxicidad de los compuestos quinoides se incrementa ante cadenas laterales alquiladas y anillos aromatizados unidos al motivo quinona. Las evidencias experimentales sugieren un promisorio futuro de estas moléculas como agentes antitumorales, en base a su citotoxicidad y elevada selectividad ante líneas celulares neoplásicas.

Las trampas extracelulares de los neutrófilos son estructuras fundamentalmente compuestas de cromatina y proteínas granulares, que una vez liberadas constituyen un mecanismo de defensa que tiene la capacidad de atrapar y destruir microorganismos patógenos. El proceso que libera estas estructuras es conocido como NETosis y en el caso que provoque muerte celular, esta es diferente a la apoptosis y a la necrosis. Si bien no se conocen todos los eventos moleculares involucrados en la formación de las NETs, se sabe que dependiendo del estímulo, las especies reactivas del oxígeno son esenciales para que ocurra la descondensación de la cromatina y se lleve a cabo el proceso de NETosis.

La investigación científica y la publicación del artículo científico son dos actividades íntimamente relacionadas. La investigación científica termina con la publicación del artículo científico; solo así pasará a formar parte del conocimiento científico. Este trabajo aborda aspectos como la definición de artículo científico, los principios generales para su redacción, así como las diferentes partes que conforman la estructura de un artículo científico original.

Introducción: La leucemia linfoide aguda (LLA) es la enfermedad maligna más frecuente en la infancia y la primera que se trató con un protocolo común en Cuba. Objetivo: Presentar los resultados alcanzados en el tratamiento de la LLA con el protocolo del grupo ALLIC-BFM 2002 en el Instituto de Hematología e Inmunología. Material y Métodos: Fueron incluidos 125 pacientes pediátricos tratados en el período comprendido entre enero de 2002 y diciembre de 2011. Se clasificaron en grupos de riesgo de acuerdo con la edad y el número inicial de leucocitos, las alteraciones moleculares y la respuesta al tratamiento. Resultados: Las medianas de seguimiento y edad fueron 5,8 y 5,2 años, respectivamente. Predominó el sexo masculino, relación 1,5:1. La frecuencia de la LLA B fue del 81,3 % y el reordenamiento más común el TEL-AML1 (24,1 %). La respuesta a la profase con prednisona fue favorable en el 95,2 % y se alcanzó remisión inicial en el 91,6 % de los enfermos, con 4,0 % de muertes en la inducción. La sobrevida global y libre de eventos a los 7 años fue del 74,3 % y el 68,9 %, respectivamente; en el grupo de riesgo estándar fue del 84,2 % y el 82,0 %; en el intermedio, del 71,8 % y el 68,5 %; y en el de riesgo alto, del 25,4 % para ambas variables. Al momento de la evaluación, el 75 % de los pacientes estaban en remisión. Conclusiones: Los valores de sobrevida fueron comparables a los alcanzados por otros centros que utilizan protocolos similares.

Introducción: La terapia inmunosupresora con globulina antitimocítica o antilinfocítica  y ciclosporina  A se considera  el tratamiento estándar para pacientes con aplasia medular muy severa o severa, que no tienen posibilidades de trasplante de progenitores hematopoyéticos. Objetivo: Evaluar la respuesta del tratamiento inmunosupresor con el  empleo de Thymogam® en pacientes adultos con aplasia medular idiopática. Materiales y método: Se realizó un estudio descriptivo de 26 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de aplasia medular idiopática, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología  entre enero del 2000 y abril del 2012,  que recibieron como parte del tratamiento inmunosupresor, la globulina antitimocítica (Thymogam®). Resultados: Se clasificaron14 pacientes como aplasia medular muy severa  y 12 como severa. La media de edad fue de 36 años (rango  18 - 74 años). En los primeros 6 meses después de iniciado el tratamiento, el 73 % alcanzó algún tipo de respuesta y de ellos, en 15 (57,7 %) la  respuesta fue completa, la que fue más frecuente en los menores de 25 años. El porcentaje de recaídas fue del 26,3 %. Las reacciones adversas más frecuentes fueron fiebre, hipertensión arterial, temblores y sudoraciones. Las  principales complicaciones fueron las hemorragias graves y la sepsis. Un paciente desarrolló una  leucemia mieloide aguda. La sobrevida global a los 5 años fue del 73 %. Conclusiones:  El Thymogam® es una opción terapéutica viable en  el tratamiento inmunosupresor de  pacientes con aplasia medular idiopática severa y muy severa.

Introducción: Las neoplasias hematológicas tienen origen clonal y se caracterizan por presentar gran heterogeneidad genética. El desarrollo de la citogenética molecular a través de la hibridación in situ por fluorescencia (FISH, por su sigla en inglés) se convirtió en un avance importante en el diagnóstico citogenético de estas neoplasias. Objetivo: Describir las alteraciones cromosómicas detectadas en pacientes con neoplasias hematológicas a partir de la introducción de esta técnica. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de tipo transversal de pacientes con neoplasias hematológicas en el Laboratorio de Citogenética del Instituto de Hematología e Inmunología (IHI), en  el período comprendido entre julio de 2014 y abril de 2015. Se utilizó la técnica de FISH con las sondas fluorescentes específicas. Resultados: Se estudiaron 87 muestras correspondientes a diferentes tipos de neoplasias hematológicas. Con la sonda LSI BCR/ABL se observaron 18 casos positivos de leucemia mieloide crónica y los ocho pacientes con leucemia linfoide aguda fueron negativos. Se marcaron con sonda PML/RARα 17 muestras con diagnóstico de leucemia promielocítica: 10 fueron positivas. Se procesaron 8 muestras con  la sonda LSI RUNX1/RUNX1T1, una resultó positiva. Dos muestras marcadas con sonda LSI RB1 (13q14) y una con LSI TP53 (17p13.1), resultaron negativas. Se observó un caso positivo de deleción 7q31. Conclusiones: a pesar de que la muestra estudiada es pequeña, resulta importante reportar los primeros resultados como evidencia de la incorporación de la técnica de FISH en el IHI, lo que constituye una nueva herramienta para el diagnóstico, pronóstico y seguimiento de las neoplasias hematológicas.

En Cuba, la atención a la embarazada con drepanocitosis ha experimentado un incremento en el número de los aspectos que incluye, entre los que se encuentran la  evaluación preconcepcional con vista a tener una clasificación de la gravedad de su  cuadro clínico hematológico previo al  inicio  de la gestación; los cuidados  del  periodo  gestacional, así como las medidas durante el parto y el puerperio. Esta atención ha sufrido cambios  importantes en  los  últimos 30 años, desde la modificación radical  en la  aceptación institucional del embarazo en este tipo de paciente así como y el respeto a su autonomía, hasta el establecimiento de una política encaminada a disminuir los riesgos y las complicaciones hematológicas y obstétricas durante este periodo. Todas estas medidas constituyen hoy la estrategia profiláctica y terapéutica que se ha   seguido con estas pacientes, la que se presenta en este trabajo como herramienta de consulta en las discusiones para la toma de decisiones  en la atención a este grupo de  pacientes.  El  hecho de disponer de una estrategia específica de atención a la gestante con drepanocitosis y un equipo multidisciplinario de alta calificación en su atención en las diferentes regiones del país, permite establecer pautas de tratamiento capaces de generalizar las conductas en todo el territorio nacional  y, por  tanto, elevar de manera significativa los indicadores de salud  y  la  calidad de la  atención a este grupo de  pacientes.

Uno de los aspectos más importantes de la práctica inmunohematológica es la detección e identificación de anticuerpos, ya que la respuesta de aloanticuerpos contra aloantígenos eritrocitarios es una complicación frecuente de la transfusión. Para detectar la presencia de anticuerpos en el suero de los pacientes existen diferentes  métodos que varían en su sensibilidad. Se realizó un estudio prospectivo, transversal que incluyó a todos los pacientes politransfundidos con concentrado de eritrocitos en el  Instituto de Hematología e Inmunología en un período de un año, con el objetivo de detectar los aloanticuerpos eritrocitarios que pudieran causar reacción transfusional. Se consideraron politransfundidos aquellos pacientes con más de 2 momentos transfusionales. La muestra estuvo constituida por 151 pacientes.  Se emplearon las técnicas manuales de polibreno y la de polietilenglicol-antiglobulina. En  28 casos (18,5 %) se detectó la presencia de anticuerpos; de estos, 24 en polietilenglicol (85,7 %) y 6 (21,4 %) en polibreno. La comparación demostró que el polietilenglicol fue el de mayor sensibilidad en la detección de anticuerpos aunque detectó autoanticuerpos sin relevancia transfusional en el 22 % de los casos.

Las reactivaciones de infecciones virales ocurren como complicación en los primeros 3-6 meses después del trasplante de células progenitoras hematopoyéticas y se deben, fundamentalmente, a virus herpes de importancia clínica, como el citomegalovirus, el virus de Epstein Barr y el virus del herpes humano tipo 6; los poliomavirus BK y JC y el adenovirus. La inmunoterapia celular adoptiva es un tratamiento que ayuda al sistema inmunológico a combatir estas enfermedades. Su principio se basa en obtener linfocitos T específicos de un individuo, cultivarlos y expandirlos en el laboratorio, lo que aumenta el número de células T capaces de destruir dianas virales. Estas células T se devuelven al paciente para ayudar a su sistema inmunológico. Los datos experimentales in vitro sugieren el alto potencial, quizás único, de las células de sangre de cordón umbilical para conseguir productos biológicamente activos como herramientas terapéuticas de este nuevo tipo en la facilitación del injerto, la inmunoterapia y la medicina regenerativa. Un fenotipo de células T virgen derivada de la sangre de cordón, se han empleado para reducir la enfermedad injerto contra huésped  después del trasplante y la inmunoterapia celular adoptiva con linfocitos T citotóxicos virus-específicos  para prevenir de forma efectiva estas infecciones virales.

El plasmocitoma de la mama es muy infrecuente y en la mayoría de los casos aparece asociado a mieloma múltiple. Se describe una paciente  de 42 años de edad con diagnóstico conocido de plasmocitoma solitario del cuello asociado a mieloma múltiple, que 11 meses después de alcanzada la remisión se presenta con  una tumoración  en la mama derecha sin manifestaciones sistémicas de mieloma. El estudio histológico e inmunohistoquímico del tumor confirmaron el diagnóstico de plasmocitoma. El diagnóstico diferencial en ocasiones es difícil y debe hacerse con tumores primarios y secundarios de la mama. El tratamiento de elección es la radioterapia local siempre que no existan manifestaciones sistémicas de la enfermedad subyacente.

El síndrome hiper IgE autosómico dominante es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente que se caracteriza por niveles elevados de IgE, dermatitis eccematoide, infecciones recurrentes de piel y pulmón, y formación de abscesos con escasos signos inflamatorios. También se presentan alteraciones dentarias, esqueléticas y del tejido conjuntivo. Es causado por mutaciones dominantes del gen que codifica la proteína transductora de señal y activadora de la transcripción 3 (STAT3). Esta mutación condiciona un déficit en la generación de células Th17 a partir de células T CD4+, que explica la susceptibilidad de estos pacientes a infecciones por S aureus y C albicans. Se presenta una adolescente con puente nasal amplio, paladar ojival, hiperlaxitud, fracturas patológicas, escoliosis y retraso en la caída de la dentadura primaria, rash eccematoso desde el período neonatal, infecciones cutáneas, óticas, pulmonares y candidiasis mucocutánea. Se detectan  niveles elevados de IgE sérica y eosinofilia. Ha sido tratada con antimicrobianos y tópicos, con seguimiento de más de 10 años. Este síndrome es una entidad infrecuente, de causa genética,  que requiere alto grado de sospecha y del manejo precoz de las infecciones.

El angioedema hereditario es una enfermedad genética rara, autosómica dominante, con una aparición de 1:10 000 a 1:50 000 habitantes, que presenta como síntoma principal episodios de edema definido, doloroso, deformante con ausencia de prurito, generalmente localizado en las extremidades. El diagnóstico se realiza basado en anamnesis, examen físico y determinación de C4, C1 – INH, cuyos niveles séricos deben encontrarse bajos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 33 años que asiste a consulta con un edema deformante en el rostro y en las extremidades superiores, refiere que en su familia un abuelo presentó un cuadro semejante y sus dos hijos tienen estos síntomas. Los exámenes realizados reflejaron: C3: 87 mg/dL, C4: 10 mg/dL y actividad funcional de C1-INH: 33 %; el resto de los estudios hormonales e inmunológicos mostraron valores dentro de los rangos normales. Se diagnosticó como angioedema hereditario tipo II y se impuso tratamiento profiláctico con Danazol (200 mg); el paciente lleva cuatro meses sin episodios.