El síndrome antifosfolípido es el tipo de trombofilia adquirida más frecuente y se define como un estado de hipercoagulabilidad de causa autoimnune, que puede provocar trombosis arterial, venosa, o ambas;  así como una amplia gama de complicaciones obstétricas por lo general asociadas a insuficiencia placentaria. Entre ellas están: la pérdida gestacional recurrente, la muerte fetal, la preclampsia grave precoz, la restricción del crecimiento intrauterino, el desprendimiento precoz de placenta y los partos prematuros. En general, en los países en vías de desarrollo se desconoce la magnitud del problema ocasionado por estos anticuerpos antifosfolípidos en mujeres con pérdidas recurrentes de embarazo, debido a que para el diagnóstico de esta entidad se precisa de pruebas que resultan costosas, que requieren de personal calificado para su interpretación y por otra parte, no existe uniformidad en los criterios de laboratorio utilizados por diferentes instituciones  para realizar el diagnóstico. En Cuba contamos con posibilidades diagnósticas para la identificación de los anticuerpos antifosfolípidos, lo que constituye un pilar fundamental en el análisis diferencial de esta entidad obstétrica; por ello, la combinación de un diagnóstico adecuado, un minucioso seguimiento y un tratamiento certero redundarán en el éxito del embarazo.

Las complicaciones trombóticas son comunes en el contexto del trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. El daño al endotelio vascular aparece como el factor desencadenante en la cascada de evento que conlleva a la trombosis en el paciente trasplantado. Estas complicaciones son diversas y aparecen en las fases inmediatas o tardías. El síndrome de obstrucción sinusoidal hepático, caracterizado por trombosis en los pequeños vasos de la microcirculación, constituye la complicación más frecuente y mejor estudiada. En este trabajo se revisa la patogénesis de las complicaciones trombóticas en el paciente con trasplante de células progenitoras hematopoyéticas y se describen las más frecuentes.

Se revisan los antecedentes históricos del conteo de reticulocitos como determinación indispensable en el laboratorio de hematología para la evaluación de la actividad eritropoyética durante la clasificación, diagnóstico y monitoreo de la respuesta terapéutica en distintos trastornos y situaciones clínicas, principalmente en casos de anemias. Se describe el tránsito del tradicional método de conteo de reticulocitos manual al método automatizado y la integración de los parámetros reticulocitarios al hemograma automatizado actual; además, se analizan las desventajas del método de recuento manual y las ventajas del método automatizado, así como los principios de detección en que se basa el conteo electrónico de reticulocitos. Con relación a los parámetros reticulocitarios, se describe su medición, cálculo y unidades de medida; también se resalta la importancia de la fracción de reticulocitos inmaduros y del contenido de hemoglobina reticulocitaria como variables de mayor uso clínico e investigativo en la evaluación de la respuesta medular ante diversos trastornos clínicos y protocolos terapéuticos. Por último, se alude a la necesidad del conocimiento y empleo de las variables reticulocitarias en la práctica clínica de rutina por parte de los clínicos y especialistas en hematología. 

La actual epidemia de enfermedad por virus Ébola que azota al África Occidental ha cobrado la vida de alrededor de 9 000 personas con más de 22 000 infectados en seis países, y algunos casos aislados han llegado a ciudades de Europa y Estados Unidos. Aunque el curso clínico de la enfermedad es bien conocido, los mecanismos específicos que explican su patogenicidad no han sido completamente delineados. Los casos fatales de infección por Ébolavirus están marcados por un fallo catastrófico de las respuestas inmune innata y adaptativa, mediado por proteínas codificadas por el virus, así como por propiedades asociadas a su estructura. El genoma del Ébolavirus está constituido solamente por siete genes que codifican unas 10 proteínas, suficientes para desencadenar una enfermedad cuya letalidad varía del 40 al 90 %. En el centro de la desregulación inducida por el Ébola se encuentra una temprana y coordinada actuación de las proteínas VP24, VP30 y VP35, que conduce a niveles elevados de replicación viral, a una inapropiada temporización de la cascada de liberación de linfocinas y a la muerte, tanto de células presentadoras de antígenos, como de células efectoras. Los complejos mecanismos del Ébola para regular selectivamente la respuesta inmune y su patogenicidad variable en diferentes especies hospederas, convierten a este virus en un adversario formidable, así como de un notable interés científico.

La enfermedad por el virus del Ébola es una dolencia con frecuencia fatal, causada por una de las cinco cepas altamente contagiosas de este virus que afecta, tanto a animales como a seres humanos, cuya tasa de letalidad puede llegar al 90 %. Desde su detección se han producido varios brotes, incluido el  último en abril de 2014. Una de las manifestaciones más importantes es el síndrome hemorrágico que suele darse en las últimas etapas de la enfermedad, cuadro que no ocurre en todos los pacientes afectados. Se describen las principales manifestaciones hematológicas presentes en esta entidad, así como algunos aspectos de su etiopatogenia y exámenes de laboratorio útiles en el manejo de estos pacientes.

El asma bronquial extrínseca se origina por una reacción inmunológica de hipersensibilidad tipo I, desencadenada principalmente por alérgenos ambientales. Clásicamente, la respuesta inmune mediada por células T CD4⁺ con perfil Th2  determina las principales características de esta enfermedad, con  la infiltración de eosinófilos y basófilos que median la inflamación crónica de las vías aéreas. Se ha observado que las células T reguladoras pueden actuar como moduladores endógenos durante los procesos asmáticos, controlando  la exacerbación de las crisis y  disminuyendo  el daño tisular. Aunque los glucocorticoides son el principal tratamiento para el asma, solo alivian temporalmente los síntomas y se asocian con efectos adversos y aparición de resistencia, lo cual ha incentivado el desarrollo de alternativas terapéuticas que modulen la respuesta inmune y controlen la inflamación crónica. Recientemente, se ha postulado que las estatinas podrían ser una alternativa promisoria para disminuir la respuesta inflamatoria y disminuir la morbilidad asociada a esta enfermedad, debido a su gran potencial inmunomodulador, entre los que se destaca la inducción de células T reguladoras.

INTRODUCCIÓN: Las complicaciones neurológicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripción de la depranocitosis y son más frecuentes en la anemia drepanocítica. Varían con la edad; pueden ser agudas o crónicas y producen una elevada morbimortalidad. OBJETIVO: conocer la frecuencia de niños con AD que tienen alteraciones en la velocidad del flujo sanguíneo cerebral, relacionar estas alteraciones con los eventos clínicos y los datos de laboratorio y evaluar la evolución en el tiempo de los pacientes con alteraciones y su asociación con el uso de hidroxiurea. MATERIAL Y MÉTODO: Se realizó un estudio prospectivo analítico que incluyó a 50 pacientes con anemia drepanocítica con edades comprendidas entre 5 y 18 años, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se determinaron las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) y su asociación con otros elementos clínicos y hematológicos. RESULTADOS: Las arterias que mayor velocidad del FSC mostraron fueron la arteria cerebral media derecha (121,6 cm/s) y la izquierda (115 cm/s).  Las alteraciones de la velocidad del FSC en el ultrasonido doppler transcraneal (UDTC) fueron: 11 (22 %) pacientes con velocidades mayores de 170 cm/s, 6 (12 %) con un flujo entre 170 – 199 cm/s, y 5 (10 %) mayor de 200 cm/s. Existió una correlación inversa entre la velocidad del FSC con la edad y las cifras de hemoglobina, y directa con la cifra de plaquetas. El  accidente vascular encefálico, las transfusiones y las hospitalizaciones fueron los eventos clínicos más frecuentes en los pacientes con UDTC anormal.  Las velocidades del FSC disminuyeron significativamente (31 cm/s; p = 0,034) en los pacientes que recibieron tratamiento con hidroxiurea. CONCLUSIONES: La detección de alteraciones en el UDTC permite detectar el riesgo de AVE y adoptar las medidas oportunas de prevención del AVE.

Introducción: El continuo desarrollo molecular ha restado protagonismo a otras clasificaciones de la leucemia mieloide aguda (LMA) basadas en  la morfología e  histoquímica general. En el caso de la LMA existe un subtipo donde el gen AML1 (RUNX1), esencial para la hematopoyesis normal, se fusiona con el gen correpresor transcripcional ETO (RUNX1T1) nó el sexo masculino (62,5 %) y el color de la piel no blanca (58,3 %). El 37,5 % de los pacientes presentó diagnóstico morfológico de M2, el 12,5 % de M4, y el 50 % había tenido un diagnóstico al debut sugestivo de leucemia promielocítica;  posteriormente se demostró el RUNX1 - RUNX1T1. En el 8,3 % de los pacientes positivos al RUNX1 - RUNX1T1 se encontró asociación con la duplicación interna en tándem (DIT) del FLT3. Conclusiones: la presencia del gen de fusión RUNX1-RUNX1T1 en pacientes con morfología M3, confirma una vez más que las técnicas moleculares son de vital importancia para el diagnóstico de la LMA y la morfología se va relegando a los casos donde la citogenética y la biología molecular no logren definir una alteración genética.

Introducción: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) constituye un cuadro clínico heterogéneo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos contra antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente que provocan el acortamiento de su vida media. Objetivo: conocer las características clínicas y de laboratorio de las anemias hemolíticas autoinmunes diagnosticadas en el centro. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluyó 15 pacientes con el diagnóstico de AHAI en el Hospital Militar Central “Dr. Carlos J. Finlay”, entre enero de 2011 y diciembre de 2013. Resultados: El rango de edad de los pacientes estudiados fue de 34 a 75 años (mediana de 59 años); de ellos, 8 fueron del sexo femenino y 7 del masculino. El 87 % presentó una AHAI idiopática y el 13 % secundaria. Las secundarias se asociaron con lupus eritematoso sistémico (n = 1) y leucemia linfoide crónica de estirpe B (n = 1). Existió anemia grave de comienzo súbito en el 40 %, e insidioso en el 60 %, íctero en el 73 %, esplenomegalia en el 13 % y dolores articulares difusos en el 20 % de los pacientes. La prueba de Coombs directa resultó positiva en 14 pacientes. Al mes de tratamiento con esteroides, el 33 % presentó una respuesta completa, el 40 % una respuesta parcial y el 27 % no respondió. Conclusiones: Este estudio muestra los hallazgos clínicos y de laboratorio de una pequeña serie de casos adultos con AHAI. La etiología primaria o idiopática fue la más frecuente pero se requiere evolucionar en el tiempo a los pacientes ya que esta entidad puede preceder la aparición de hemopatías malignas o enfermedades del colágeno.

INTRODUCCIÓN: En los últimos decenios el interés por las aféresis se ha incrementado debido a que los avances tecnológicos han puesto a disposición de los profesionales de la salud equipamiento dotado de especificidad, seguridad, efectividad y rapidez para la realización de estos procederes en función de la transfusión y la terapéutica. OBJETIVO: Presentar la experiencia acumulada en el Instituto de Hematología e Inmunología en la realización de los diferentes tipos de aféresis. MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó a todos los pacientes a los que se les realizó algún proceder de aféresis, en el período comprendido entre enero de 2008 y diciembre de 2013. Se analizaron las variables: datos generales del paciente, centro de procedencia, modalidad de aféresis empleada, método que se empleó y enfermedades que requirieron el proceder. RESULTADOS: Se realizaron 3 332 procederes de aféresis, 1 057 de producción con prevalencia de las tromboféresis que representó el 96,68 %. De las 1 078 aféresis terapéuticas realizadas, el primer lugar correspondió a las plasmaféresis con el 26,5 %, seguida de las exanguinotransfusiones (15,8 %). Se realizaron, además, 1 197 aféresis de células mononucleares y plaquetas para su empleo en la Medicina Regenerativa. CONCLUSIONES: Los resultados de este primer trabajo muestran el desarrollo paulatino de las aféresis en la institución, tanto de producción como terapéutica, que por una parte promueven la producción de componentes por aféresis, lo que pone a disposición de médicos y pacientes necesitados de hemocomponentes con mayor calidad y seguridad para el tratamiento sustitutivo; y por otra, aporta información sobre las posibilidades reales de esta alternativa terapéutica para algunas enfermedades.

INTRODUCCIÓN: La introducción de la transfusión de sangre en el arsenal terapéutico supuso un enorme avance en  la medicina. En la actualidad constituye el trasplante de tejido más frecuente. El desarrollo de la medicina contemporánea y el envejecimiento poblacional se citan entre los principales factores que incrementan el consumo de hemocomponentes.  OBJETIVO: describir  el comportamiento de las transfusiones de sangre en el Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay. MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y de cohorte, donde se tuvo en cuenta el total de transfusiones realizadas durante el año 2013. Se revisaron las historias clínicas y las órdenes de transfusión con el objetivo de identificar  el consumo de hemocomponentes y sus principales indicaciones, así como las reacciones adversas. RESULTADOS: Requirieron terapia transfusional 2 149 pacientes, de los que el  63,1 % fueron hombres, con una mediana de edad de 65 años. El hematocrito promedio fue de 0.24. Se transfundieron  4 440 unidades de sangre:  3 421 unidades de concentrado de eritrocitos (77 %), 684 unidades de concentrado de plaquetas (15,4 %), 322 unidades de plasma fresco congelado (7,3 %) y 13 unidades de crioprecipitado (0,3 %). El promedio de unidades transfundidas por paciente fue de 2.5. Existió un mayor consumo por las especialidades clínicas (55,6 %) que por las quirúrgicas (44,4 %). Solo se reportaron 14 reacciones postransfusionales (0,7%). CONCLUSIONES: Existió un uso adecuado de la sangre y sus componentes aunque se debe seguir trabajando para disminuir el umbral transfusional así como en la detección de las reacciones adversas.

El síndrome de plaquetas pegajosas es una entidad en la que se presentan hiperagregabilidad plaquetaria y manifestaciones clínicas trombóticas. Fue observada hace más de 30 años en personas jóvenes con eventos oclusivos, arteriales, venosos, miorcárdicos, cerebrales y, años más tarde, se describió en mujeres con pérdidas recurrentes de embarazos y complicaciones obstétricas. El tratamiento de elección es la aspirina, con la cual se logra revertir la hiperagregabilidad plaquetaria. Se presenta el seguimiento de una gestante con diagnóstico de síndrome de plaquetas pegajosas tipo II, con antecedentes de dos pérdidas de embarazos. Durante la gestación recibió terapia antiagregante plaquetaria y heparina de bajo peso molecular.  A pesar de esta terapéutica surgieron complicaciones en el tercer trimestre de la gestación que condujeron a la interrupción temprana del embarazo. Se logró una recién nacida viva, con bajo peso, sin otras complicaciones perinatales. Actualmente la paciente se mantiene con aspirina y no ha referido eventos oclusivos. Este trabajo demuestra que la atención a estas pacientes por un equipo multidisciplinario permite obtener resultados alentadores.

La trombofilia hereditaria es una enfermedad genética que resulta de dos o más mutaciones en genes involucrados en el sistema hemostático, con variabilidad en la penetrancia del fenotipo trombótico. Entre los genes mutados asociados al incremento del riesgo de trombosis venosa se encuentra la mutación G20210A del gen de la protrombina. Se presentan los casos de dos pacientes jóvenes embarazadas que acudieron a la consulta de Hemostasia del Instituto de Hematología e Inmunología. Una, con historia personal de enfermedad tromboembólica (ETE) asociada al uso de anticonceptivos orales; y la otra, con antecedentes familiares de ETE e historia personal de abortos recurrentes. A ambas pacientes se les realizó estudio de trombofilia en el que se detectó la mutación G20210A del gen de la protrombina en estado heterocigoto. Recibieron seguimiento médico multidisciplinario y tratamiento profiláctico con aspirina a bajas dosis hasta la semana 34 de la gestación; y heparina de bajo peso molecular durante la gestación y seis semanas después del parto. Se lograron dos nacimientos sin complicaciones obstétricas ni fetales. La expresión de gen de la protrombina G20210A es variable, incluso dentro de una misma familia, y puede estar influenciada por factores de riesgo adquiridos, como el uso de anticonceptivos orales, el embarazo y el puerperio.