abril-junio

Tabla de contenidos

Editorial

Carest (asociaci√≥n caribe√Īa para investigadores en drepanocitosis y talasemia): un logro caribe√Īo que abre mayores oportunidades de cooperaci√≥n
Rinaldo Villaescusa Blanco
275 lecturas

Artículos de Revisión

Heidys Garrote Santana, Ana María Amor Vigil, Carmen Díaz Alonso, Yandi Suárez González, Michel Gómez Pacheco
427 lecturas
Kalia Lavaut S√°nchez
266 lecturas
Librada de la Caridad Martell Martorell, Alberto Arencibia N√ļ√Īez
836 lecturas

Artículos Originales

Morbilidad y mortalidad de la hemoglobinopat√≠a SC en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a. Experiencia de 36 a√Īos

Introducción: la hemoglobinopatía SC es la segunda variante de la drepanocitosis más frecuente en Cuba; sin embargo, existen pocos trabajos dirigidos a su estudio.
Objetivo: realizar una caracterización de la historia natural de lahemoglobinopatía HSC,
M√©todos: se realiz√≥ un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y longitudinal en 148 pacientes con hemoglobinopat√≠a HSC seguidos al menos 2 a√Īos en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a (1973-2009). Se definieron los eventos hematol√≥gicos seg√ļn las normas cubanas de la drepanocitosis y los ex√°menes complementarios se realizaron en condiciones basales del paciente. Se utiliz√≥¬†la prueba de Chi Cuadrado para determinar asociaci√≥n entre variables. Los par√°metros de laboratorio se compararon mediante la prueba t Student. Para la estimaci√≥n de la sobrevida global (SG) se emple√≥ el m√©todo de Kaplan Meier.
Resultados: predomin√≥ el sexo femenino (56,1 %). La crisis vasoclusiva dolorosa (91,2 %) y el s√≠ndrome tor√°cico agudo (35,1 %) fueron las manifestaciones cl√≠nicas m√°s frecuentes. El 10,8 % present√≥ afecciones oftalmol√≥gicas (hemov√≠treo, retinopat√≠a, desprendimiento de retina y catarata). La esplenomegalia predomin√≥ en los pacientes menores de 40 a√Īos y la hepatomegalia se encontr√≥ en todas las edades. Hubo 36 mujeres con embarazos sin mortalidad materna ni perinatal y 26 abortos (65,4 % fueron espont√°neos). La anemia fue ligera pero m√°s acentuada en el sexo femenino. Las funciones hep√°tica y renal, mostraron deterioro con la edad. La supervivencia global a los 50 a√Īos fue del 79 %. La causa de muerte m√°s frecuente fue la insuficiencia renal cr√≥nica.
Conclusiones: el aumento de la calidad y expectativa de vida de la HSC en Cuba es el resultado de la atención médica multidisciplinaria y el fácil acceso a los servicios de urgencia.

Sergio Mach√≠n Garc√≠a, Mirelys Cuti√Īo Mart√≠nez, Eva Svarch, Alberto Arencibia N√ļ√Īez, Andrea Men√©ndez Veit√≠a, Carlos Hern√°ndez Padr√≥n, Adys Guti√©rrez D√≠az, Rosa Mar√≠a Lam D√≠az
336 lecturas
S√≠ndrome tor√°cico agudo en ni√Īos con drepanocitosis en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a

Introducci√≥n: el s√≠ndrome tor√°cico agudo se define como la aparici√≥n de nuevas lesiones en la radiograf√≠a de t√≥rax de pacientes con drepanocitosis, casi siempre acompa√Īadas de fiebre y manifestaciones respiratorias y es la segunda causa de hospitalizaci√≥n en estos ni√Īos.
Objetivo: conocer las caracter√≠sticas cl√≠nicas, de laboratorio y el tratamiento utilizado en los episodios de s√≠ndrome tor√°cico agudo en ni√Īos con drepanocitosis.
M√©todos: se realiz√≥ un estudio ambispectivo, anal√≠tico que incluy√≥ 112 episodios de s√≠ndrome tor√°cico agudo en 62 pacientes entre 0 y 18 a√Īos atendidos en el Servicio de Pediatr√≠a del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a en el per√≠odo comprendido entre el enero 1 de 2005 y julio 30 de 2012.
Resultados: predominaron los pacientes del sexo masculino (58,06 %), y con anemia drepanoc√≠tica (67,85 %). El grupo de edad que predomin√≥ fue el de 5 - 9 a√Īos. El 54,8 % de los ni√Īos tuvo un solo episodio y el resto present√≥ dos o m√°s. La fiebre, el dolor tor√°cico y la tos fueron las principales manifestaciones cl√≠nicas al diagn√≥stico. El 52,0 % de las lesiones radiol√≥gicas fueron en la base derecha. Se utiliz√≥ terapia transfusional en 83 episodios. Los antibi√≥ticos m√°s usados fueron cefotaxima, azitromicina y ceftriaxona. Existi√≥ correlaci√≥n entre el √≠ndice de gravedad del episodio y el recuento de leucocitos al ingreso (p = 0.009). No existi√≥ mortalidad asociada al s√≠ndrome tor√°cico agudo.
Conclusiones: el s√≠ndrome tor√°cico agudo se present√≥ en los pacientes estudiados con similares caracter√≠sticas a lo reportado por otros autores. La correcta educaci√≥n de pacientes y familiares as√≠ como un diagn√≥stico y tratamiento precoces por un equipo m√©dico especializado, fueron decisivos para que ning√ļn ni√Īo falleciera por esta causa.

Wilfredo Roque García, Eva Svarch, Yaimir Quesada-Laferté, Adys Gutiérrez-Díaz
548 lecturas
Evaluaci√≥n de la hemostasia en ni√Īos con S√≠ndrome de Ehlers-Danlos tipo III

Introducción: Aunque no se ha demostrado la existencia de alteraciones de la hemostasia que formen parte del cuadro clínico del síndrome de Ehlers-Danlos, se han reportado diversas alteraciones de la coagulación en casos aislados, como son eficiencia y alteraciones de la movilidad electroforética de la fibronectina, disfunción de la agregación plaquetaria con prolongación del tiempo de sangramiento, deficiencia de factores VIII, IX, XII y XIII y aumento de la sensibilidad a la aspirina, entre otras.
Objetivo:
Evaluar la existencia de alteraciones de la hemostasiaen ni√Īos con s√≠ndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
Métodos
: Se realiz√≥ una investigaci√≥n aplicada, observacional, descriptiva y transversal en 305 ni√Īos con s√≠ndrome de Ehlers-Danlos tipo III para evaluar, en aquellos con historia de manifestaciones hemorr√°gicas, la existencia de alteraciones de la hemostasia.Previa suspensi√≥n de drogas con acci√≥n antiagregante plaquetaria, a todos los pacientes se les realizaron estudios decoagulaci√≥n y funci√≥n y agregaci√≥n plaquetaria.
Resultados: En 181 pacientes se encontró historia de sangramiento espontáneo o traumático, predominantemente cutáneo-mucoso. Elcoagulograma fue normal en todos los casos y el extendido de sangre periférica mostró la presencia de macroplaquetas y escasa formación de grumos como alteración frecuente. Las pruebas de agregación y función plaquetaria evidenciaron la existencia de trastornos cualitativos con predominio de la disminución de la agregación con ADP, sola o combinada con epinefrina y colágeno, y con menor frecuencia trastornos de la disponibilidad de los fosfolípidos plaquetarios. La mayoría de estos pacientes habían utilizado antihistamínicos (ketotifeno) por diversas causas.
Conclusiones: Se reporta la presencia de defectos cualitativos plaquetarios en ni√Īos con s√≠ndrome de Ehlers-Danlos tipo III destac√°ndose el papel de la utilizaci√≥n de drogas antihistam√≠nicas en la aparici√≥n de manifestaciones hemorr√°gicas en estos pacientes.

Mirta Caridad Campo D√≠az, Jorge Luis Hern√°ndez Gonz√°lez, Yumnary Gato Santiesteban, C√©sar Vald√©s Sojo, Adalberto Fort√ļn Prieto
529 lecturas
Dunia Castillo-González, Roberto Lardoeyt-Ferrer, Delfina Almagro-Vázquez, Rosa M Lam-Díaz, Kalia Lavaut-Sánchez, Adys Gutierrez-Díaz, Mirtha Campo-Díaz, Nereyda Alvarez-Vega, Jorge Luis Salinas-González, Julio Fernández-Aguila, Olga Agramonte-Llanes
520 lecturas
Caracterización fenotípica de células madre mesenquimales humanas de médula ósea y tejido adiposo. Resultados preliminares

Introducción:las células madre mesenquimales (CMM) poseen características fenotípicas y funcionalesque les confieren un amplio potencial terapéutico por su posible uso en la terapia celular regenerativa, en el rechazo del trasplante alogénico y en enfermedades inflamatorias crónicas.
Objetivo:
evaluar la expresión de moléculas de membrana que permiten identificar la expresión de patrones moleculares característicos de CMM humanas mantenidas en cultivo.
Métodos:
se estudió la expresión fenotípica de células mononucleares procedentes de médula ósea obtenidas mediante aspiración medular, separadas por gradiente de Ficoll y cultivadas ex vivo entre los pases o subcultivos 3 y 16; y adipocitos cultivados procedentes de la extracción enzimática de tejido adiposo de donantes sanos. Se realizó doble marcaje para las moléculas CD34/CD45, CD34/CD90, CD34/CD117, y CD34/CD44.
Resultados
: en los resultados preliminares obtenidos se observó  que las células cultivadas procedentes de médula ósea, entre los pases 4 y 8 de cultivo expresaron 45,13 % de células CD34-/CD45- (doblemente negativas), lo que correspondió con el 25,24 % de células CD34-/CD90+ y el 96,90 % de CD34-/CD117-. En las células procedentes de cultivo de adipocitos se observó el52,3 % de CD34-/CD45- (doblemente negativas),12,31 % de CD34-/CD90+,43,31 % de CD34-/CD117- y 64,68 % de CD34-/CD44+.Estos resultados sugieren que ambos cultivos se diferenciaron a CMM. Las CMM procedentes de adipocitos mostraron el 64,68 % de células con expresión de la molécula de adhesión CD44 a la que se atribuyen propiedades funcionalescomo el asentamiento tisular.
Conclusiones: estos resultados preliminares permiten corroborar que ambos métodos experimentales de cultivo son efectivos para la obtención de CMM con fines terapéuticos.

Consuelo Macías Abraham, Lázaro O del Valle-Pérez, José Armando Galván Cabrera, Karelys de la Cuétara Bernal, Bertha Beatriz Socarrás Ferrer, Porfirio Hernández Ramírez, José M Ballester Santovenia
360 lecturas

Comunicaciones Breves

Caracterización de los concentrados plaquetarios utilizados en Medicina Regenerativa

Actualmente las plaquetas son consideradas como una bomba o coctel de mol√©culas bioactivas y prote√≠nas en proporciones fisiol√≥gicas. Los factores solubles plaquetarios han sido empleados con fines regenerativos por su acci√≥n en la reparaci√≥n y regeneraci√≥n de los tejidos. El Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a ha sido promotor del uso de las plaquetas con fines regenerativos. Este trabajo muestra las caracter√≠sticas de los preparados de plaquetas utilizados en la instituci√≥n. Se realiz√≥ un an√°lisis retrospectivo y comparativo entre los preparados plaquetarios empleados en la medicina regenerativa en el a√Īo 2012. Los concentrados de plaquetas se obtuvieron a partir de trombof√©resis y extracci√≥n aut√≥logas y de plaquetas alog√©nicas con el que se prepar√≥ el lisado plaquetario. Se calcularon las medias y las desviaciones est√°ndar de los conteos de plaquetas obtenidos de cada preparaci√≥n y se compararon mediante la t de Student para muestras independientes (p< 0.05). La concentraci√≥n de eritrocitos y leucocitos se encontraron dentro de los l√≠mites habituales esperados para las reparaciones de plaquetas de acuerdo al m√©todo de obtencion. El estudio microbiol√≥gico fue negativo en todos los casos. Se obtuvo una concentraci√≥n significativamente mayor en las plaquetas aut√≥logas (p <0.001) en relaci√≥n con las alog√©nicas. No hubo diferencias significativa entre los preparados aut√≥logos (p=0,38) y el volumen obtenido por trombof√©resis fue mayor. Se encontraron diferencias significativas en relaci√≥n con el volumen de los concentrados (p<0,001). Las caracter√≠sticas de las preparaciones son similares a las de otros trabajos que emplean plaquetas naturales y de algunas comerciales. La ventaja sobre la mayor√≠a es que el m√©todo es sencillo, r√°pido, econ√≥mico y reproducible, no requiere del uso de activadores, es seguro y aporta un n√ļmero de plaquetas capaz de liberar los factores de crecimiento necesarios para la reparaci√≥n de los tejidos.

Ana Iris González Iglesias, Norma D Fernández Delgado, Mariela Forrellat Barrios, Porfirio Hernández Ramírez
381 lecturas
Mariela Forrellat Barrios
513 lecturas

Presentaciones de casos

Alteraciones inmunológicas en la enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histol√≥gicos principales: el hialino vascular y el de c√©lulas plasm√°ticas; y dos formas cl√≠nicas: la localizada y la multic√©ntrica.¬† Se presenta el caso de una paciente femenina de 19 a√Īos de edad con diagn√≥stico de enfermedad de Castleman tipo hialino vascular, con tres adenopat√≠as localizadas en la regi√≥n cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetici√≥n previos al diagn√≥stico. En el estudio inmunohistoqu√≠mico se observ√≥ CD 20, CD 3 patr√≥n normal y Ki 67 positivo en los fol√≠culos linfoides. El estudio inmunol√≥gico de sangre perif√©rica arroj√≥ una disminuci√≥n marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservaci√≥n de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgG anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones cl√≠nicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagn√≥stico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulaci√≥n del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, adem√°s, favorece las infecciones por g√©rmenes oportunistas, que a su vez potencian los des√≥rdenes¬† inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta cl√≠nica favorable con tratamiento inmunoestimulante.

 

Maria Elena Alfonso Valdés, Julio D Fernandez Aguila, Lázaro O Del Valle Pérez, Antonio Bencomo Hernandez, Consuelo Macias Abraham
410 lecturas

De Interés

Junio 19, D√ćA MUNDIAL DE LA SICKLEMIA
 
218 lecturas