Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia


Vol. 32, Núm. 2 (2016): abril - junio

Tabla de contenidos

Editorial

Medio diagnóstico rápido y de bajo costo en la anemia drepanocítica
René A Rivero Jiménez
24 lecturas

Artículos de Revisión

Maydelin Miguel Morales, Olga M Agramonte Llanes
149 lecturas
Angioedema hereditario

El angioedema hereditario es una enfermedad poco frecuente, con herencia autosómica dominante que se caracteriza por presentar edemas en piel y en la mucosa de diferentes órganos, fundamentalmente el tubo digestivo y el aparato respiratorio. Las manifestaciones clínicas pueden ser ligeras o graves, en dependencia de su intensidad y localización. Las formas más graves son el edema de la glotis y del tubo digestivo, que llegan a ocasionar síntomas como deshidratación intensa y dolor abdominal, el que puede confundirse con un abdomen agudo y llevar a una intervención quirúrgica innecesaria. El edema se caracteriza por no ser pruriginoso, no presentar aumento de la temperatura, no dejar godet al presionarlo y generalmente existen antecedentes familiares. No tiene predilección por sexo, ni por el color de la piel. Para su diagnóstico es necesario hacer un interrogatorio minucioso y exámenes complementarios del sistema complemento. Se han descrito dos formas clásicas denominadas angioedema hereditario tipo I y tipo II, el primero es el más frecuente. Recientemente se ha descrito el tipo III que se presenta solo en mujeres, sin alteración cuantitativa o cualitativa de C1-inhibidor y se asocia con el consumo de medicamentos o anticonceptivos orales que contienen estrógenos. El tratamiento se basa fundamentalmente en el uso de andrógenos atenuados o de los antifibrinolíticos, así como evitar los factores de riesgo en caso de que estos se conozcan. En los casos que presenten cuadros agudos se puede utilizar el plasma fresco congelado y un concentrado purificado de C1- inhibidor (Berinert-500) de uso endovenoso y de respuesta rápida; aunque sin ser muy efectiva se puede usar la epinefrina subcutánea. Los esteroides y los antihistamínicos no tienen ninguna efectividad en el tratamiento de estos pacientes.      

Catalino Ustáriz García
117 lecturas
Maria del Carmen Arango Prado, Cristina Rodríguez Padilla
126 lecturas
Sergio Machín García
111 lecturas

Artículos Originales

Patrones de hibridación del gen de fusión BCR-ABL en pacientes cubanos con leucemia

 

Introducción: la leucemia mieloide crónica (LMC) se caracteriza por la presencia de la translocación t(9,22) que resulta en la formación del gen de fusión BCR/ABL1. En ocasiones esta alteración genética puede asociarse con deleciones en secuencias del cromosoma 9 derivativo y otras variantes que no se observan con la citogenética convencional, pero pueden ser detectadas mediante la técnica de hibridación in situ por fluorescencia (FISH).
Objetivo: describir los patrones de hibridación en pacientes positivos a la t(9;22) a partir de la introducción de la técnica de FISH para el estudio de las leucemias en Cuba.
Métodos: se estudiaron muestras de sangre medular de 36 pacientes con LMC y ocho con leucemia linfoblástica aguda (LLA), en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se empleó la sonda LSI BCR/ABL1 Dual Color Dual Fusion.
Resultados: entre los pacientes con LMC, dos muestras resultaron no útiles para el diagnóstico y 18 fueron positivas para el BCR-ABL1, una de ellas mostró un patrón de hibridación atípico. Todas las muestras de pacientes con LLA resultaron negativas. En un paciente con impresión diagnóstica de LMC BCR-ABL1 negativo, se observó un patrón de señales que sugiere trisomía del cromosoma 9.
Conclusiones: la incorporación de la técnica de FISH para el estudio del transcripto BCR/ABL1 en pacientes con LMC y LLA permitió detectar su presencia y la existencia de patrones de señales atípicos, los que pudieran no ser detectables mediante la citogenética convencional y tener significación pronóstica. 

Norbelys Hernandez Aguilar, Kalia Lavaut Sánchez, Vera Ruiz Moleón
62 lecturas
Caracterización de los antígenos y anticuerpos eritrocitarios en pacientes en espera de trasplante renal

Introducción : la importancia de los grupos sanguíneos para la terapia transfusional y el trasplante es bien conocida. La presencia de anticuerpos eritrocitarios puede mediar reacciones transfusionales hemolíticas severas y rechazo de trasplante.
Objetivo : caracterizar los antígenos y anticuerpos eritrocitarios en pacientes en espera de trasplante renal.
Métodos: se realizó un estudio prospectivo en 980 pacientes en espera de trasplante renal considerados aptos para trasplante, en el periodo comprendido entre julio de 2013 y julio de 2014. Se investigó la frecuencia de los grupos sanguíneos ABO, Rh (DCcEe), Kell (K), Duffy, Kidd y Lewis y se realizó la pesquisa de auto y de aloanticuerpos eritrocitarios a través de las prueba de antiglobulina directa e indirecta (Coombs) y la técnica de polietilenglicol.
Resultados : el grupo sanguineo "0" fue el más frecuente, seguido del A, el B y el AB. Dentro de los fenotipos RhD positivos, el DCCee predominó en los individuos blancos y el Dccee en los no blancos. El RhD negativo (ccee) fue más frecuente en blancos que en no blancos. La distribucion del antigeno Kell fue similar en ambos grupos. Se identificaron 14 pacientes (1,4 %) con prueba de Coombs directa positiva, y aloanticuerpos eritrocitarios en 35 pacientes, para una frecuencia de aloinmunización eritrocitaria del 3,6 %. Predominaron los anticuerpos anti - Rh y contra el antigeno Kell. La técnica de polietilenglicol detectó un mayor número de anticuerpos que la PAI, especialmente contra el antigeno RhD, aunque la comparación no fue estadisticamente significatica.
Conclusiones:
la frecuencia de aloinmunización eritrocitaria es menor que las comunicadas en otros estudios y se relacionó con los antecedentes transfusionales. Se recomienda realizar la pesquisa de auto y aloanticuerpos eritrocitarios a todos los pacientes con enfermedad renal crónica en lista de espera de trasplante.  

Antonio Bencomo Hernández, Suharmi Aquino Rojas, Ihosvany González Díaz, Arturo Chang Monteagudo, Luz M Morera Barrios, Rodisnel Rodríguez Leyva
155 lecturas
Seguridad de la aplicación intravenosa del CIGB-300 en pacientes con hemopatías malignas. Estudio EHPMA.

Introducción: el CIGB-300 es un péptido sintético capaz de producir apoptosis en células tumorales.
Objetivos: explorar la seguridad del CIGB-300 administrado por vía intravenosa en pacientes con hemopatías malignas.
Metodología : se realizó un ensayo clínico fase I, multicéntrico, no aleatorizado, adaptativo, con un solo grupo de tratamiento y escalado de dosis en el mismo paciente (Registro No. 05.013.12.B). Los eventos adversos se clasificaron según la versión 4.03 de "Terminología de los Criterios Comunes para Eventos Adversos". Se seleccionaron pacientes con edad igual o mayor a 18 años, no candidatos a trasplante de médula ósea, con leucemias agudas refractarias o en recaída, leucemia aguda mielobástica del anciano y síndromes mielodisplásticos con exceso de blastos, que tuvieron ECOG ≤ 3 y aceptaron participar en la investigación. Se consideraron como criterios de exclusión: la leucemia promielocítica, enfermedades crónicas descompensadas, antecedentes alérgicos graves, embarazo, puerperio y lactancia. Para las variables cuantitativas, se estimaron medidas de tendencia central y para las cualitativas la distribución de frecuencias.
Resultados: de 10 pacientes incluidos, 6 realizaron el tratamiento con los cinco niveles de dosis. Se presentaron 94 tipos de eventos adversos, la mayoría de carácter sistémico, con 619 notificaciones. El prurito y el eritema localizados fueron los eventos más comunes, seguidos de la hipertensión arterial. Los eventos se presentaron con mayor frecuencia el primer día de cada ciclo y no se detectó su aumento al incrementar la dosis del producto. El 87,7 % se consideraron eventos leves y el 61,6 % con causalidad muy probable. Se presentaron 15 eventos adversos graves, pero solo uno fue relacionado con la administración del CIGB 300.
Conclusiones: la administración intravenosa del CIGB-300 fue segura y bien tolerada. El escalado de dosis no aumentó la toxicidad del producto.

Julio Dámaso Fernández Aguila, Yanelda García Vega, Rosa Oliday Ríos Jiménez, Agnerys López Saceiro, Carmen R Rodríguez Rodríguez, Yusaima Rodríguez Fraga, Carmen Valenzuela Silva, Grupo de trabajo del Estudio EHPMA
155 lecturas

Comunicaciones Breves

Ana María Amor Vigil, Carmen Díaz Alonso, Heidys Garrote Santana
91 lecturas
Estudios inmunológicos en la pareja donante/receptor para trasplante de células progenitoras hematopoyéticas

Se analizaron los resultados de los estudios inmunológicos pretrasplante  (tipificación de antígenos HLA de donantes y receptores relacionados y determinación de anticuerpos anti-HLA clase I y clase II en los  receptores), para trasplante de células progenitoras hematopoyéticas, en el período de enero a diciembre de 2013 en el Centro de Ingeniería Celular y Trasplante de Órganos y Tejidos (CICEL) del Instituto de Hematología e Inmunología. La tipificación molecular HLA de los loci A, B, DR y DQ se realizó con el kit de Olerup SSP HLA A B DR DQ SSP  combi tray de baja resolución. Para determinar la presencia de anticuerpos anti-HLA se empleó la técnica inmunoezimática (ELISA), Kit LIFECODES QuikScreen y LIFECODES B-Screen anti-HLA clase I y II.  Las leucemias agudas constituyeron los diagnósticos más frecuentes para la solicitud del estudio. El  45,6 % de todos los posibles donantes resultaron haploidénticos con su receptor; el 21 % totalmente incompatibles y el 33,3 % idénticos. Con relación al polimorfismo HLA en la población de estudio, para la clase I, locus A: los antígenos A*02 y A*24 resultaron los más frecuentes en la totalidad de los individuos; para el locus B, en individuos blancos prevalecieron los antígenos B*35 y B*44; y en no blancos, B*35 y B*18. Para los antígenos clase II, locus DRB1, fueron frecuentes  los antígenos DRB1*03 y DRB1*04 en individuos blancos; en los no blancos, acompañando al DRB1*03  estuvo el DRB1*15;  para  el locus DQB1, los antígenos  DQB1*03 y DQB1*05 fueron frecuentes para blancos y DQB1*06 para los no blancos. Las mayores incompatibilidades se presentaron en los loci B y DRB1. La  población evaluada mostró elevada presencia de anticuerpos anti HLA, 44 % para clase I y 72 % para clase II.

Odalis M de la Guardia Peña, María de los Angeles García García, Catalino R Ustariz García, Luz M Morera Barrios
156 lecturas

Presentaciones de casos

Yamile Quintero Sierra, Carlos Hernández Padrón
76 lecturas

Cartas al Director

Embarazo en la paciente con drepanocitosis: atención integral en el Instituto de Hematología e Inmunología
Olga M Agramonte Llanes, Carlos Hernández Padrón, Wilfredo Roque García, Aray Núñez García
7 lecturas
Flebotomías en el Instituto de Hematología e Inmunología: Análisis de 5 años
Tania González Suárez, Norma D Fernández Delgado, Odalys Salgado Arocena, Roy Román Torres
4 lecturas
Calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con menorragia.
Ailyn Garcia Hernandez, Raul Martinez, Teresita Machado, Dunia Castillo
6 lecturas
Lisado plaquetario autólogo en el tratamiento de la epicondilitis
Kenia Milagro Piloto Tomé, Sandy Blanco Guzmán, Bárbara Teresa Soler Quintana, Dr Antonio García Domínguez, Judith Santos Saavedra, Rafael Rodríguez Pereira
4 lecturas