Linfohistiocitosis hemofagocítica, un síndrome potencialmente fatal.Presentación de tres casos clínicos.

Karen Cecilia Valdés-Díaz, Halbert Hernández-Negrín, Leonel Valdés-Leiva, Ana Alicia Vila-Toledo, Mara Caridad Tejeda-Ramón

Resumen

Introducción: La evidencia actual sobre el síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica descansa en series de casos y, por tanto, las decisiones clínicas continúan basándose en el criterio de expertos. En Cuba son escasos los reportes publicados hasta la fecha, lo que valida los esfuerzos que incrementen la comprensión de esta entidad en nuestro medio. Objetivo: Presentar una serie de casos con una complicación extremadamente infrecuente y poco sospechada. Presentación de caso: Se presentan tres casos de síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria, dos pacientes presentaron linfoma como enfermedad subyacente. A uno de ellos le fue diagnosticado un linfoma no Hodgkin de células T anaplásico en la necropsia, mientras el  otro fue diagnosticado y  tratado precozmente por linfoma no Hodgkin de células grandes B y evolucionó satisfactoriamente. El tercer paciente presentó endocarditis de valva tricúspide y alcanzó la remisión luego de tratamiento antibiótico, inmunomodulador y quirúrgico. Conclusiones: Los casos presentados destacan la complejidad del síndrome de linfohistiocitosishemofagocítica y refuerzan la necesidad crítica de su diagnóstico y tratamiento oportuno en nuestro medio.


Palabras clave

Linfohistiocitosis hemofagocítica, linfoma no Hodgkin, endocarditis infecciosa.




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